Первично-множественный рак: синхронный и метахронный вид опухолей, причины возникновения патологии, методы исследований и комплексного лечения пациента, какие существуют ограничения, выживаемость пациентов

Более ста лет назад были опубликованы работы Т. Billroth о выявлении у больных двух и более самостоятельных опухолей и обосновании возможности существования такой патологии, что позволяет вполне заслуженно считать его основателем учения о первичной множественности злокачественных опухолей.

Уже с середины прошлого века количество публикаций по проблеме первичной множественности начало быстро расти и к началу 90-х подов в мировой литературе было описано более 30 тыс. наблюдений первично-множественного рака различных локализаций.

В последние десятилетия проблема множественных новообразований приобрела особое значение для фундаментальной и клинической онкологии в связи с наблюдаемым повышением частоты вторых, третьих и последующих опухолей у онкологических больных.

Первично-множественные злокачественные опухоли, или полинеоплазия, — одновременное или поочередное образование очагов злокачественного роста, которые развиваются самостоятельно и независимо друг от друга в пределах одного или нескольких органов.

Обратите внимание

Полинеоплазии представляют собой один из вариантов развития злокачественных опухолей у онкологического больного. Частота развития первично-множественных злокачественных опухолей составляет до 2-5% от всех новообразований. По-мнению большинства авторов, в последние десятилетия имеется отчетливая тенденция роста заболеваемости полинеоплазиями.

Этот рост обусловлен совершенствованием методов диагностики и выявлением ранних раков, а также повышением эффективности лечения первичных (первых) опухолей, позволяющее больному «дожить» до развития второй опухоли.

Первично-множественные опухоли обнаруживают у людей любого возраста, но чаще всего они развиваются у лиц старше 50 лет, причем у мужчин в более пожилом возрасте, чем у женщин. Критерии первичной множественности злокачественных опухолей всегда служили предметом дискуссии.

Поскольку наличие нескольких первичных опухолей во многом определяет тактику лечения, особое значение приобретает разработка таких критериев полинеоплазии, на которые можно ориентироваться еще до начала проведения противоопухолевой терапии. Считается, что универсальных признаков первичной множественности опухолей всех локализаций не существует и не может существовать из-за различий в их онкогенезе и бесконечного многообразия морфологических вариантов.

Вместе с тем, в современной литературе наиболее информативными считаются следующие критерии первичной множественности:

  1. каждая опухоль должна иметь четкую картину злокачественности;
  2. опухоли должны располагаться раздельно;
  3. должна быть доказана первичность, а не метастатическое происхождение каждой опухоли.

Надежнее всего первичность устанавливается по различиям в гистологическом строении отдельных опухолей. Другими словами, требуется, чтобы эти опухоли не были ни метастазами, ни рецидивами, ни отпечатками, развившимися от соприкосновения с другими опухолями (например, на соприкасающихся местах двух губ или щеки и языка и т.п.).

При этом следует ориентироваться, прежде всего, на признаки первичности опухоли каждой локализации.

Полинеоплазии в соответствии со сроками их выявления принято разделять на синхронные (опухоли выявляются одновременно) и метахронные (диагностируются последовательно).

В основе такого деления лежит продолжительность интервала между выявлением первой и последующих опухолей, но отнюдь не время их возникновения, поскольку темпы роста опухолей различны и зависят от многих факторов. Как условный критерий синхронности или метахронности интервал 6 месяцев между выявлением опухолей получил признание большинства онкологов.

Таким образом, если вторая опухоль выявляется в промежутке до 6 мес после первой, то такой процесс расценивается как синхронный, если более 6 мес — метахронный. Кроме того, у одного пациента множественные опухоли могут быть диагностированы последовательно неоднократно, иногда — после синхронного сочетания.

В связи с этим выделяют группы синхронно-метахронных и метахронно-синхронных опухолей. В настоящее время можно считать установленным тот факт, что метахронные опухоли всех локализаций преобладают над синхронными.

Важно

В этой связи значительный удельный вес метахронных опухолей в структуре полинеоплазии убедительно свидетельствует о важности диспансеризации больных, излеченных от злокачественного новообразования.

Очевидно, что все такие больные нуждаются в постоянном наблюдении в течение всей жизни и проведении регулярного комплексного обследования с учетом органов и систем, в которых развитие второй опухоли наиболее вероятно. Классификация первично-множественных злокачественных опухолей всегда была предметом пристального внимания, но и до настоящего времени удовлетворяющей потребности практической онкологии нет. С учетом планирования лечения в основу современных классификаций положены возможные варианты клинической ситуации, где, прежде всего, учитываются локализация опухолей и степень распространения каждой из них.

Различают:

  • множественные злокачественные опухоли в одном органе (т.н. систематизированные опухоли);
  • опухоли в парных или симметричных органах (корреспондирующие);
  • опухоли различных органов (несистематизированные);
  • сочетание солидного и системного новообразований;
  • сочетание злокачественных опухолей с пограничными или доброкачественными.

При всех этих вариантах множественности каждая из опухолей может быть выявлена на различной стадии опухолевого процесса, что также влияет на выбор метода специального лечения. Патогенетические основы первичной множественности злокачественных опухолей окончательно не установлены.

Высказываются различные предположения относительно причин их возникновения. Результаты обобщения огромного клинического материала и данных эпидемиологических исследований позволяют выделить ряд этиологических факторов, обусловливающих высокий риск развития множественных опухолей.

Несомненно, имеется определенная связь между наследственной предрасположенностью и возникновением первично-множественного рака.

Так, в настоящее время хорошо известны «наследственные раки» и опухолевые синдромы, связанные с генетическими нарушениями, при которых повышается частота развития злокачественных новообразований, в том числе первично-множественных.

В связи с этим, в ряде ситуаций диагноз «первично-множественные опухоли», вероятно, позволяет предположить наличие у пациента «классического» наследственного рака либо другие причины необычно высокой предрасположенности к развитию онкологической патологии.

Появление последующих опухолей часто связывают с негативным влиянием на организм первичной, даже излеченной, опухоли (синдром канкрофилии). При этом риск развития вторых и последующих опухолей у пациентов после излечения первой примерно в 1,3 раза выше, чем у лиц, у которых ранее не было новообразований.

Так, у 5-10% больных, которые выжили, развивается злокачественный процесс другой локализации и вероятность возникновения новых самостоятельных опухолей повышается по мере увеличения количества уже выявленных.

Развитие вторых новообразований зависит от пола и возраста пациента, в котором у него была излечена первая опухоль и ее локализации. В частности, у излеченных в детском возрасте, риск развития второй опухоли в 10 раз выше, чем у заболевших в зрелом возрасте, и частота метахронного рака при этом достигает 12%.

Совет

Указывается на возможную роль папипломавирусной инфекции в развитии синхронных полинеоплазии женских половых органов и органов орофарингеальной зоны, гормонально-метаболических нарушений — в возникновении множественных опухолей в гормонозависимых органах, а также наследственных или приобретенных иммунодефицитных состояний.

Многочисленные наблюдения свидетельствуют, что одной из важнейших причин возникновения первично-множественных опухолей является действие экзогенных химических и физических канцерогенов. Проблема экзогенно-индуцированного канцерогенеза имеет еще один важный аспект в связи с известным канцерогенным эффектом цитостатиков и лучевого лечения.

Рядом авторов отмечено повышение частоты возникновения второй опухоли, как правило, в пределах полей облучения, у пациентов, подвергавшихся лучевой терапии в высоких дозах. При этом риск развития опухоли возрастает с увеличением площади облучения и зависит от возраста пациентов. Особенно часто метахронные новообразования развиваются у детей, леченных с применением высоких доз облучения (более 25 Гр) в сочетании с алкилирующими агентами в качестве синергетиков лучевого воздействия.

В ряде случаев развитие первично-множественных опухолей можно, вероятно, объяснить мультицентричностью их происхождения из опухолевого поля [Willis R., 1960], когда не все точки роста сливаются в единый опухолевый узел, а являются источником роста нескольких самостоятельных новообразований. Сроки их клинической манифестации будут различными и зависят от индивидуальной агрессивности опухолевого роста, локализации и могут колебаться от нескольких месяцев до десятков лет.

Таким образом, причинами возникновения первичной множественности злокачественных новообразований могут быть самые разнообразные факторы: генетические, экологические, ятрогенные, вирусные, внутрисредовые. Однако, несмотря на интенсивное развитие исследований в этой области, в настоящее время еще нет четких представлений по ряду вопросов, касающихся полинеоплазии. До настоящего времени остается спорным вопрос, является ли первичная множественность следствием диссеминации клонов микрометастазов первичной опухоли или множественные неоплазии имеют независимое происхождение.

Результаты молекулярно-генетических исследований свидетельствуют о возможности реализации каждого из этих двух альтернативных патогенетических вариантов возникновения полинеоплазии. Определение принципиальных позиций в выборе лечебной тактики — один из актуальных аспектов проблемы полинеоплазии.

Еще несколько десятилетий назад выявление второй злокачественной опухоли, как правило, служило противопоказанием к радикальному лечению. Сейчас, благодаря совершенствованию методов противоопухолевой и сопроводительной терапии, возросшим возможностям реабилитации ситуация изменилась и стала реальной сама постановка вопроса о разработке подходов к лечебной тактике у таких больных.

Основное положение стратегии лечения полинеоплазии сводится к тому. что. если состояние больного позволяет, нужно лечить все опухоли параллельно либо последовательно. При этом общее правило таково: не поступаясь радикализмом, стремиться к органосохранному и функционально-щадящему лечению в виде лазерной, фотодинамической, лучевой деструкции или их сочетания с парциальными резекциями органов.

Отправными точками при выборе лечебной тактики служат: синхронные или метахронные опухоли; локализация, стадия, гистогенез и прогноз каждой из выявленных опухолей; возраст и соматическое состояние больного, реальные возможности противоопухолевой терапии каждой выявленной опухоли и риск возникновения при этом осложнений.

Консилиуму предстоит в первую очередь оценить возможность проведения и задачи лечения (радикальное, паллиативное, симптоматическое) каждой выявленной опухоли, определить порядок одновременного или последовательного воздействия. При выработке плана лечения необходимо учитывать многообразие клинических ситуаций:

  • поражение одного, или парных, или различных органов;
  • сочетание солидных и системного новообразований;
  • сочетание злокачественных и пограничных или доброкачественных опухолей и т.д.

На многовариантность лечебных программ будут влиять также степень распространенности и допустимый объем специального лечения для каждой опухоли. При сохранном соматическом состоянии пациентов выбор лечебной тактики из множества доступных вариантов для каждой выявленной опухоли является ключевым моментом. При невозможности одновременного лечения необходимо определить последовательность воздействий на разные опухоли, что сделать порой чрезвычайно трудно.

Читайте также:  Анализы крови при раке кишечника: необходимые анализы и особенности определения патологии, нормы значений

Наиболее сложным представляется разработка стратегии лечения в ситуациях, при которых одна из опухолей подлежит радикальному лечению, а вторая вследствие местного распространения — паллиативному и прогноз в отношении  нее неблагоприятный. Если больной признан операбельным, то очень ответственным моментам является определение порядка одновременного или последовательного выполнения операций.

При резектабельности обеих опухолей предпочтение отдается одновременному их удалению, либо сначала производят вмешательство на органе, где опухоль с худшим прогнозом, а затем — с более благоприятным. Несомненно, при хирургическом лечении необходимо стремиться к разумному уменьшению объема резекции, а при условной резектабельности целесообразно исключить расширенные и комбинированные вмешательства, поскольку они влекут тяжелые осложнения, высокую летальность или глубокую инвалидизацию.

В послеоперационном периоде, как правило, требуется адъювантная химиолучевая терапия, которой при первичной множественности, по возможности, следует избегать. Вместе с тем, стратегия и тактика при синхронно и метахронно выявленных полинеоплазиях имеют свои особенности и различия. Так, при синхронных опухолях основные проблемы при выработке плана лечения часто связаны с необходимостью комбинированного и комплексного лечения всех выявленных опухолей, различающихся по чувствительности к лучевому и лекарственному воздействию.

При метахронных новообразованиях на момент выявления второй и каждой последующей опухоли обязателен учет двух позиций: полнота излечения ранее выявленной опухоли, а также обусловленные предыдущим лечением соматическое состояние и показатели функции жизненно важных органов пациента. Они и определяют диапазон клинических вариантов от наиболее благоприятных до критических.

При полной ремиссии после лечения ранее выявленной опухоли и без функциональных и органических расстройств к метахронной опухоли следует относиться как к любой первичной, выбирая адекватный набор лечебных пособий. Тактику при сочетании остаточной опухоли либо генерализации первой опухоли без функциональных и органических расстройств со второй опухолью можно сравнить с синхронно выявленными первично-множественными опухолями. Не вызывает сомнений, что в сложных ситуациях при полинеоплазиях требуется особо ответственное и взвешенное отношение к больным.

Безусловно, остается в силе постулат: лечение не должно быть тяжелее болезни. Энтузиазм врача и широкие возможности современной противоопухолевой терапии не могут оправдать попытку проведения лечения, связанного с риском смертельных осложнений и тяжелой инвалидизации, особенно при неблагоприятном прогнозе. В то же время выявление не только второй, но и третьей, четвертой и пятой опухолей не исключает попытки радикального лечения. Угляница К.Н., Луд Н.Г., Угляница Н.К.

Источник: https://medbe.ru/materials/obshchaya-onkologiya/pervicho-mnozhestvennye-zlokachestvennye-novoobrazovaniya/

Метахронный рак (первично-множественный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Метахронный рак относится к редким типам заболеваний, характеризующихся развитием злокачественных опухолей. При отсутствии терапии на первых стадиях развития прогноз неблагоприятный, так как патологический процесс затрагивает многие органы и системы.

Общее представление

Метахронный рак относят к одной из форм двухстороннего поражения. Новообразования формируются на парных или с одинаковой гистологической структурой органах. В первую очередь он формируется только на одном, а спустя некоторое время распространяется и на парный орган.

Заболевание встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 35 лет.

Какие органы и ткани поражает

Особенностью метахронного рака является то, что патологический процесс распространяется на парне органы. Развитию образований подвержены почки, легкие, молочные железы, яичники.

Кроме этого, развитию новообразования подвержены маточные трубы, бронхи, мочеточники, надпочечники.

Виды

Вариантов развития патологии существует множество. Но специалисты выделяют только два основных типа: метахронный и синхронный.

В первом случае поражение обоих органов происходит с большим интервалом. При этом после образования одной опухоли проходит от полугода до года. В этом случае устанавливается первично-множественный метахронный рак.

Но если время между возникновением новообразований составляет менее 6 месяцев, устанавливается первично-множественный синхронный рак.

В результате множества различных вариантов развития патологии специалисты выделяют метахронно-синхронный и синхронно множественный.

В свою очередь, первично-множественный рак подразделяют на:

  1. Образования злокачественного типа, сформированные в одном органе.
  2. Раковые опухоли, поражающие симметричные органы.
  3. Новообразования без определенной систематизации.
  4. Сочетание солидных и системных образований.

Кроме этого, подобные опухоли способны сочетаться с доброкачественными образованиями.

Определение типа заболевания позволяет подобрать правильный курс терапии и исключить развитие осложнений.

Провоцирующие факторы

Специалистами не установлено точных причин развития патологии. Но выделен ряд провоцирующих факторов.

Считается, что главным из них является генетическая предрасположенность. Также ученые считают, что новообразования подобного типа возникают в результате воздействие вредных веществ и облучения.

Это могут быть химические или токсические вещества. В группу риска входят люди, работающие на вредном производстве.

Обратите внимание

К провоцирующим факторам также относится курение, употребление спиртных напитков, проживание в районах с неблагоприятной атмосферой, неправильное питание, травмы.

По мнению специалистов, мутация клеток может происходить на фоне уже имеющегося образования доброкачественного течения.

Клиническая картина

Симптомы метахронного рака разнообразны, но на первой стадии развития не проявляются. На ранних этапах возникают общие признаки, которые сопровождают любое новообразование злокачественного характера. К ним относятся слабость, головные боли, головокружение, снижение аппетита, потеря веса.

По мере увеличения размеров образования в зависимости от его локализации возникают специфические признаки. У пациентов наблюдаются желтушность кожных покровов, нарушение работоспособности пищеварительной системы, болезненные ощущения в области локализации очага патологического процесса.

Среди симптомов наблюдаются бессонница, анемия, изменение цвета каловых масс, понос, тошнота и рвота. Пациенты жалуются на повышенную потливость, стремительное снижение веса.

При достижении новообразования больших размеров возникают признаки интоксикации, выражающиеся в ухудшении состояния, сонливости, чрезмерной слабости.

Диагностика

Установление точного диагноза затруднено, так как метахронный рак часто маскируется под другие заболевания.

При появлении симптомов специалист проводит внешний осмотр, устанавливает имеющиеся жалобы и назначает инструментальные и лабораторные методы диагностики.

В первую очередь пациенту следует сдать кровь на установление наличия онкомаркеров, воспалительного процесса и степени поражения внутренних органов.

Важно

Для определения локализации очага патологического процесса и выявления метастатических поражений используются ультразвуковое, эндоскопическое исследование, рентген с применением контраста.

В некоторых случаях назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография. Послойное сканирование тканей отличается большой информативностью и позволяет получить точные данные.

На основе полученных результатов устанавливается диагноз, определяется степень распространения патологического процесса, наличие метастазов, назначается курс терапии.

Методы лечения

Терапия при метахронном раке проводится комплексно, особенно при установлении метастатических поражений.

Основным способом является хирургическое удаление опухолей. Органосохраняющие операции возможны только при небольшом размере новообразований.

Резекция проводится с помощью лапароскопии или эндоскопии. В тяжелых случаях применяется открытая операция.

В качестве дополнительных методов может использоваться химиотерапия или лучевая терапия. Химиотерапевтические препараты или радиоактивное излучение позволяют уменьшить размер образования, остановить распространение раковых клеток, улучшить прогноз. Их применяют до и после оперативного вмешательства.

Осложнения

Особенностью метахронного рака является формирование множественных опухолей в различных органах, что приводит к развитию осложнений еще на ранних стадиях.

У пациентов при отсутствии терапии наблюдаются такие заболевания, как сердечная, почечная недостаточность, цирроз, асцит, гломерулонефрит, асфиксия, острый бронхит.

Совет

В результате сниженного иммунитета организм человека подвержен развитию инфекционных и воспалительных заболеваний, протекающих в острой форме с осложнениями.

По мере распространения патологически измененных клеток начинают формироваться метастазы в отдаленных органах, что приводит к летальному исходу. Именно поэтому не следует откладывать посещение врача и лечение.

Прогноз

Метахронный рак – опасное заболевание, при отсутствии лечения которого наступает летальный исход. Прогноз может быть благоприятным, но только при удалении новообразований на начальной стадии их развития.

Но спустя 6-10 лет патология может проявиться снова. При появлении метастатических поражений прогноз неблагоприятный. Уже на третьей стадии пятилетняя выживаемость не превышает 30% пациентов.

Метахронный рак относится к типу онкопатологий, при которых опухоли формируются на парных органах. Отсутствие терапии приводит к летальному исходу.

В целях снижения риска возникновения заболевания необходимо вести здоровый образ жизни, заниматься спортом и регулярно проходить профилактические осмотры. Вылечить болезнь можно только с помощью своевременной терапии.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/metahronniy-rak/

Лечение метахронного рака

Метахронный рак – это одна из трех форм двустороннего рака органов или желез, которые в организме расположены попарно, левой и правой стороны одной системы, либо же опухоли, имеющие одинаковую гистологическую структуру.

Новообразование сначала появляется в одном органе, а через некоторое время во втором (если они парные). Вторичные узлы болезни имеют значительно меньший размер по сравнению с первыми. Наиболее часто этот процесс наблюдается в молочных железах, желудочно-кишечном тракте и легких.

Также встречаются случаи лимфопролиферативных заболеваний.

Множественный метахронный рак имеет от двух до шести первичных узлов опухоли. При этом первичное новообразование может формироваться в одном органе, второй – в другом, а третий – снова в первом.

И таких комбинаций множество.

Обратите внимание

Так, под метахронным раком молочной железы понимается процесс, когда поражены обе молочные железы, или же вторая железа поражается максимум через год после диагностирования рака первой.

В медицине известны случаи, когда пациенты имели 6 различных злокачественных процессов с неодинаковой продолжительностью ремиссии. Существует предположение, что такие ситуации развиваются при раннем обнаружении первичного очага и применении преимущественно щадящих или паллиативных методов лечения, то есть без удаления самой опухоли.

Также учеными проводились исследования, которые показали, что наличие определенных показателей активности ферментов дают возможность определения группы риска.

Новообразования появляются с большим интервалом.

Если болезнь будет выявлена на раннем этапе развития и среди методов лечения будет выбран радикальный – прогноз выживаемости считается относительно благоприятным.

Читайте также:  Борьба с раком: новые принципы лечения, нобелевская премия за исследования в области терапии рака, перепрограммирование иммунитета

По статистике, зачастую вторая опухоль появляется в течение 5-10 лет после первой. Большое значение имеет длительность интервала между возникновением новообразований. Ученые считают, если спустя 5 лет наблюдения и удовлетворительного самочувствия пациента появляется новый очаг, стоит говорить о первично множественном метахронном раке.

Точных причин развития болезни не выявлено. Медиками проводятся исследования о возможности влияния лучевого облучения и химиотерапии. Также существуют доводы о негативном воздействии дооперационной терапии, тогда как послеоперационная химиотерапия и облучение не оказывают такого эффекта.

Есть достоверные сведения о вреде курения, как провоцирующего фактора развития онкологического процесса. В целях профилактики онкологи рекомендуют отказаться от пагубной привычки.

Для диагностики используются разные методы в зависимости от расположения первой опухоли и предположительной дислокации второй. Среди самых распространенных следующие:

  • анализ крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии;
  • рентгенография.

Каждый онкобольной даже при успешном излечении злокачественного процесса обязан регулярно проходить профилактические осмотры.

Для излечения больного используются комбинированный метод и радикальный хирургический с удалением большого участка тканей.

Обычно метод лечения выбирается в соответствии со сроком обнаружения вторичного очага. Если это происходит на ранних стадиях – преобладает комбинированная терапия, на поздних – хирургическое вмешательство, лучевое облучение и устранение симптоматики.

Профилактика, консультация онколога по вопросу лечения метахронного рака

Считается, что развитие метахронных опухолей не влияет на общую выживаемость кардинально, тогда как появление синхронной онкологии значительно понижает этот показатель.

Особо важную роль в лечении онкологи приписывают динамическому наблюдению за больными после успешного устранения первого очага патологического процесса. При этом учитываются наиболее вероятные места локализации второго узла.

Источник: https://medbooking.com/blog/article/onkologija/lechenije-metahronnogo-raka

Тактика лечения больных с первично-множественными злокачественными новообразованиями (обзор клинического наблюдения)

Первично-множественные злокачественные новообразования (ПМЗНО) – это состояние, при котором у одного и того же человека выявляется два и более злокачественных новообразования одновременно или через определенный (любой по продолжительности) промежуток времени. ПМЗНО являются группой заболеваний, входящих в более обширную группу первично-множественных опухолей (ПМО), включающих и доброкачественные опухоли [1, 2, 7, 8].

Впервые случай ПМО в литературе был описан Авиценной у женщины с двусторонним поражением опухолями молочных желез. В последующем появлялись единичные описания одномоментного или последовательного возникновения опухолей у пациентов [1, 2].

Понятие первичной множественности опухолей впервые было введено в практику в 1869 г. Бильротом, который и считается основоположником изучения данной проблемы. Он определил 3 основных критерия первичной множественности опухолей:

  1. опухоли располагаются в различных органах;
  2. имеют различную морфологическую структуру;
  3. каждая из опухолей дает собственные метастазы.
Важно

В дальнейшем данные положения были пересмотрены, и в 1932 г. S. Warren совместно с O. Gates установили, что единственным и обязательным условием постановки диагноза ПМО является доказанная первичность каждой из опухолей, т. е. они не должны являться метастатическими (лимфогенными, гематогенными или имплантационными метастазами).

В России вопросами ПМО занимались А.А. Серебряков (пионер в области изучения данной проблематики), Г.Г. Непряхин, Н.Н. Петров [2, 7].

В 1968 г. появилась одна из первых классификаций ПМО, предложенная С.М. Слипчаком.

Позднее был выявлен недостаток классификации С.М. Слипчака – отсутствие групп синхронно-метахронных и метахронно-синхронных опухолей. В 1974 г. вышла новая, дополненная классификация, предложенная В.Г. Бебякиным. Особенностью этой классификации является то, что в ней отражаются сочетания злокачественных, злокачественных и доброкачественных, множественных злокачественных и доброкачественных опухолей.

На сегодняшний день накоплен большой опыт в изучении ПМО, в их структуре выделена группа ПМЗНО, предложена их классификация Г.Г. Непряхиным.

Отмечено, что в последнее время частота встречаемости ПМЗНО возросла примерно в 9 раз. Причиной многих случаев ПМЗНО являются аберрации в определенных генах или группах генов (синдром Ли – Фраумени, для которого характерен целый спектр новообразований: остеосаркома, саркомы мягких тканей, опухоли мозга, лейкозы, рак молочной железы и др.; наследственный рак молочной железы и яичников; наследственный неполипозный рак толстой кишки (HNPCC, Hereditary nonpolyposis colorectal cancer) – синдром Линча; семейный аденоматоз толстой кишки (FAP, Familial adenomatosis coli)) . В других случаях выяснить причину множественности опухолей не всегда представляется возможным.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/khirurgiya/Taktika_lecheniya_bolynyh_s_pervichno-mnoghestvennymi_zlokachestvennymi_novoobrazovaniyami_obzor_klinicheskogo_nablyudeniya/

Первично-множественные опухоли

Первично множественные опухоли – неоплазии, возникающие одновременно или через определенный промежуток времени и не являющиеся метастазами друг друга. Могут быть доброкачественными или злокачественными, мультицентрически располагаться в одном органе, возникать в парных органах, локализоваться в пределах одной системы или нескольких систем.

Возникают в результате соматических мутаций или наследственных генетических аномалий. Диагностируются на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных исследований. Тактика лечения определяется типом, распространенностью, локализацией и степенью злокачественности новообразований.

Первично множественные опухоли – две или более неоплазии различного генеза, одновременно либо последовательно развившиеся в одном или нескольких органах. В большинстве случаев диагностируются два новообразования. Три узла обнаруживаются у 5-8% пациентов. Случаи четырех и более неоплазий являются крайне редкими и рассматриваются как казуистические.

В последние десятилетия отмечается резкое увеличение количества первично множественных опухолей, однако истинная частота их развития пока является предметом исследований.

Совет

Согласно статистическим данным, первично множественные опухоли выявляются у 13% пациентов с онкологическими заболеваниями, однако некоторые специалисты указывают, что эта цифра может быть заниженной из-за возможных диагностических ошибок (при определении независимого процесса, как метастаза первичного новообразования) и гибели некоторых больных до появления симптомов второй неоплазии. Лечение первично множественных опухолей осуществляют онкологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, маммологи, гинекологи и специалисты в других сферах медицины (в зависимости от локализации новообразований).

Первое упоминание о множественных неоплазиях встречается в трудах Авиценны, который более тысячи лет назад описал двухсторонний рак молочных желез. В XIX веке описания первично множественных опухолей стали все чаще встречаться в специализированной литературе. Наиболее существенный вклад в определение понятия и изучение данной патологии внес немецкий хирург Бильрот. В частности, он первым дал определение подобным патологическим состояниям, отнеся к первично множественным опухолям новообразования различной структуры, локализующиеся в разных органах и дающие собственные метастазы.

В первой половине XX века формулировка Бильтота была пересмотрена. В настоящее время первично множественными опухолями считаются неоплазии, которые могут располагаться в одном или в разных органах. Основным условием отнесения заболеваний к этой категории является одновременное или последовательное появление в организме нескольких независимых друг от друга очагов трансформации клеток. Второе и последующие новообразования не должны возникать в результате контактного распространения, лимфогенного или гематогенного метастазирования.

Непосредственной причиной развития солитарных и первично множественных опухолей являются генетические мутации, обусловленные несколькими факторами. С учетом особенностей этиопатогенеза различают три основных типа неоплазий: возникшие в результате спонтанных соматических мутаций, образовавшиеся вследствие индуцированных соматических мутаций, являющиеся результатом передающихся по наследству генетических мутаций. Следует учитывать, что подобное разделение является достаточно условным. На практике, скорее, можно выделить преобладающую причину развития, которая сочетается с другими, менее значимыми факторами.

При первично множественных опухолях перечисленные мутации могут сочетаться. Возможны любые комбинации, например, первое новообразование развивается спонтанно, второе – в результате индукции; первое является наследственным, второе – индуцированным; оба рака имеют одну и ту же природу (наследственность, воздействие экзогенных факторов) и т. д. При этом у больных первично множественными опухолями отмечается преобладание индуцированных и наследственных мутаций.

В числе наиболее значимых факторов, индуцирующих развитие первично множественных опухолей, рассматривают курение, проживание в неблагоприятных экологических зонах, профессиональные вредности (контакт с химическими мутагенами на некоторых производствах, превышение установленных нагрузок у радиологов), многократные рентгенологические обследования, лучевую терапию и химиотерапию предшествующих онкологических заболеваний. Вероятность возникновения первично множественных опухолей также повышается при нарушениях питания, иммунодефицитных состояниях, гормональных расстройствах и некоторых эндемических заболеваниях.

В список наследственных синдромов, сопровождающихся облигатным развитием или повышенной вероятностью возникновения онкологических поражений, включают более 100 заболеваний. Первично множественные опухоли развиваются или могут развиться при трети таких заболеваний. Наиболее известными синдромами являются МЭН-1, МЭН-2 и МЭН-3, при которых выявляются множественные эндокринные неоплазии. Кроме того, первично множественные опухоли могут диагностироваться при синдроме Линча, синдроме Гарднера, болезни Гиппеля-Линдау, синдроме Пейтца-Егерса и других.

Существует несколько классификаций, созданных на разных этапах изучения данной патологии. Современные специалисты обычно используют классификацию Бебякина, разработанную в 1974 году. Согласно этой классификации выделяют следующие типы первично множественных опухолей:

  • С учетом сочетаний: все неоплазии имеют доброкачественный характер; выявляются доброкачественные и злокачественные новообразования; все опухоли протекают злокачественно.
  • С учетом последовательности обнаружения: синхронные первично множественные опухоли (обнаруженные одновременно или практически одновременно), метахронные (диагностированные с интервалом 6 и более месяцев), метахронно-синхронные и синхронно-метахронные.
  • С учетом функциональных взаимосвязей: гормональнозависимые, функциональнозависимые, несистематизированные.
  • С учетом происхождения из определенной ткани: первично множественные опухоли одинакового происхождения и разного происхождения.
  • С учетом гистологических особенностей: одинаковой гистологической структуры, разной гистологической структуры.
  • С учетом локализации: расположенные в одном органе или парных органах; поражающие несколько органов одной системы; локализующихся в органах различных систем.

Основой успешной диагностики первично множественных неоплазий является комплексный подход, разработанный с учетом особенностей возникновения и течения этой группы заболеваний. Одной из наиболее распространенных проблем при обнаружении первично множественных опухолей является отсутствие четкой клинической картины, характерной для каждого новообразования. Проявления неоплазий могут накладываться друг на друга, симптомы одного из поражений могут быть слабо выраженными, маскироваться под неопухолевое заболевание или имитировать признаки отдаленных метастазов.

Читайте также:  Острый лейкоз: что это за патология, развитие и классификация форм заболевания, виды лечения рака крови, шанс на полную ремиссию

Хотя бы частично решить эту проблему позволяют продуманные планы первичного и последующих обследований, составленные с учетом возможности развития первично множественных опухолей. Так, при локализации солитарного новообразования в зоне молочной железы специалисты уделяют пристальное внимание состоянию второй молочной железы и внутренних женских половых органов, при расположении неоплазии в области желудка – состоянию толстого кишечника, кожи, яичников, матки и молочных желез и т. д. План обследования в каждом конкретном случае составляется индивидуально. Решающую роль при постановке диагноза обычно играют радиологические методики (рентгенография, КТ), УЗИ, МРТ и гистологические исследования.

Вероятность развития первично множественных опухолей у онкологических больных в 6 раз выше, чем в среднем по популяции. С учетом этого обстоятельства, все пациенты с такими заболеваниями после лечения должны находиться под диспансерным наблюдением и проходить регулярные обследования. Такая мера позволяет выявлять рецидивы первичной неоплазии и диагностировать метахронные первично множественные опухоли. Риск развития второго онкологического поражения увеличивается в возрасте 55-70 лет, что должно учитываться при планировании обследования пациентов.

Обратите внимание

Лечение синхронных неоплазий осуществляется одновременно. В зависимости от локализации новообразований и состояния больного хирургическое вмешательство может проводиться единовременно либо быть поэтапным. При планировании очередности операций при первично множественных опухолях учитывают степень распространенности каждого онкологического процесса. В ряде случаев по поводу одного новообразования может быть проведено радикальное лечение, по поводу другого – симптоматическое или паллиативное.

При выборе консервативных методик ориентируются на чувствительность каждой опухоли к радиотерапии и различным химиопрепаратам. Тактика лечения метахронных первично множественных опухолей соответствует тактике лечения солитарных новообразований аналогичных стадий и локализаций. Прогноз определяется видом, расположением, стадией и степенью злокачественности первично множественных опухолей. Отдаленные результаты лечения метахронных неоплазий примерно совпадают с результатами терапии одиночных образований. При синхронных процессах прогноз ухудшается.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/polyneoplasia

ПЕРВИЧНО-МНОЖЕСТВЕННЫЙ СИНХРОННЫЙ РАК КОЖИ У МУЖЧИН

Представлено описание клинического наблюдения больного 68 лет, с первично-множественным раком кожи, у которого диагностировано 288 опухолевых очагов, 67 из которых пролечено различними методами, такими как кототкодистанционная рентгенотерапия, хирургическое иссечение, криодеструкция.

История изучения первично-множественных опухолей началась в XIX веке. Первое наблюдение датируется 1804 годом (Rokitanski К.), основоположником изучения данной патологии является Бильрот, который впервые ввел критерии первичной множественности опухолей. В России первые наблюдения принадлежат Серебрякову А.А.(1849). Данной проблеме посвящены работы Непряхина Г.Г.

(1926), Абдурасулова Д.М. (1977, 1982) Важенина А.В. (2000). Самой частой локализацией первично-множественных опухолей является кожа. В настоящее время наблюдается значительный рост этой патологии. По данным различных авторов первично-множественный рак кожи встречается в 4,2 % – 24 %.

Значительную часть злокачественных новообразований кожи составляет базально-клеточный рак, на долю которого приходится примерно 80% – 96,8 %. К факторам способствующим возникновению опухолей относятся интенсивность и длительность инсоляции (наибольшей активностью обладают УФ лучи), географическое расположение, контакт больного с нефтепродуктами.

Фоновыми состояниями для возникновения рака кожи могут быть рубцы на месте ожогов, механических повреждений или хронического воспаления. Доказано, что в развитии первично-множественных опухолей играют роль генетические, гормональные, иммунологические факторы.

Не последняя роль отводится химиолучевому воздействию на первичную опухоль, которое является индуцирующим для развития последующих злокачественных новообразований.

В литературе описываются случаи, множественных базалиом, когда их количество достигает 69. Наше наблюдение интересно наличием у больного 288 очагов.

Больной И. 68 лет.

Обратился в ВОКОД с жалобами на наличие множественных опухолей головы, туловища, верхних и нижних конечностей.

Из анамнеза. Наследственность по онкологии не отягощена. Больной отмечает, что подвергался длительной инсоляции. В течение 7 лет жил в Крымской области и практически постоянно работал на солнце.

Впервые обратился в воронежский областной клинический диспансер в 1981 году с жалобами на множественные опухоли лица, туловища, конечностей. Проводились неоднократные курсы короткодистанционной рентгенотерапии и криодеструкции на опухоли кожи лица, хирургическое лечение опухолей шеи, туловища, конечностей. Также системная химиотерапия проспидином в 1987 году.

Важно

В течение всего времени наблюдения у больного диагностировались новые очаги и проводилось вышеописанное лечение. Всего пролечено 67 опухолей кожи. В 2007 году появились новые множественные очаги. Больной обратился к врачу.

Локальный статус.

Вся кожа лица покрыта множественными очагами узелковой и язвенной форм плотной консистенции, выступающими над уровнем кожи, розово-желтоватого цвета, размером от 0,3 – 0,5 до 2 см. в диаметре, без признаков инфильтрации и перифокального воспаления. Контуры четко очерчены. На коже лица и шеи около 50 очагов.

На коже лба де- и гиперпигментированные постлучевые рубцы с деформацией кожи в месте облучения.

На коже туловища и конечностей преимущественно поверхностные образования, не выступающие над поверхностью с нечеткими контурами, размером от 0,5 до 3 см. розового цвета.

На коже передней грудной стенки, спины, правого бедра послеоперационные рубцы после иссечения опухолей.

Общее количество очагов составляет 288. Регионарные лимфоузлы не увеличены.

Данные общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови – без патологических изменений. Диагноз был подтвержден цитологически.

Окончательный диагноз: Первично-множественный метахронно-синхронный базально-клеточный рак кожи. Назначено комбинированное лечение: короткодистанционная рентгенотерапия, хирургическое иссечение опухолей, криодеструкция. В настоящее время больной находится в процессе лечения.

Представленный случай демонстрирует необходимость постоянного диспансерного наблюдения за больными с опухолями кожи своевременного выявления и лечения новых опухолевых очагов.

Источник: https://natural-sciences.ru/ru/article/view?id=10549

Лечение двустороннего рака молочных желез

Частота выявления двусторонних поражений молочных желез колеблется от 0,8 до 19,6. Такую вариабельность можно объяснить применением различных методов диагностики для выявления двустороннего первично-множественного рака молочных желез, а также разными подходами к критериям первичности его.

Существует весьма условное деление на 3 формы первично-множественного рака молочных желез – синхронная, метахронная, метастатическая.

Синхронный рак молочных желез

Под синхронным поражением обеих молочных желез понимают их одновременное заболевание или такое состояние, когда вторая молочная железа поражается не позже, чем через 3-12 месяцев после установления рака в первой.

Частота синхронного рака молочных желез колеблется от 0,1 до 2%.

Метахронный рак молочных желез

Под метахронным раком молочных желез подразумевают процесс, когда интервал времени между появлением опухоли в обеих молочных железах колеблется от 2 до 29 лет. Частота этой формы чрезвычайно вариабельна от 1% до 59,6%.

Метастатический рак молочных желез

Третья форма первично-множественного рака молочных желез – метастатическая, когда изменения во второй молочной железе возникают в течение 5 лет после операции. Частота метастазирования составляет 9,9%.

Роль маммографии в диагностике рака в оставшейся молочной железе

Большая роль отводится маммографии в диагностике рака во второй оставшейся молочной железе после односторонней радикальной мастэктомии. Частота поражения второй молочной железы составляет от 4,5 до 9%. Риск развития злокачественного процесса во второй молочной железе в 10-50 раз выше у оперированных по поводу рака в первой молочной железе по сравнению с общей популяцией женщин.

Указывается на возможность зеркального поражения молочной железы, в связи с чем предлагали производить одновременно или через короткий срок после первой операции ампутацию второй молочной железы с профилактической целью. Такие крайние меры не всегда оправданы, а с введением маммографии эта необходимость отпадает.

Проведение регулярной маммографии оставшейся молочной железы независимо от сроков, прошедших после операции, оправдано и эффективно.

Приводятся некоторые отличительные рентгенологические признаки различных форм множественного рака. Так, при метахронном раке вторая опухоль заметно меньших размеров, чем первая и имеет меньшую частоту метастазирования в аксиллярные лимфатические узлы. При метастазах во вторую молочную железу отсутствуют микрокальцинаты и втяжение соска, часто наблюдается симптом отека.

Лечение двустороннего рака

В зависимости от степени распространенности процесса больные подвергаются различным способам лечения. Существует множество различных комбинаций лечебных мероприятий.

Выбор их зависит от первоначального состояния больной и степени распространенности процесса. Правильная оценка состояния больной до начала лечения влияет на прогноз после оптимального способа терапии.

Однако существующий до настоящего времени в основном клинический подход к этому вопросу не позволял достоверно судить об эффективности лечения.

Совет

Таким образом, тактика ведения онкологических больных с двусторонним раком молочных желез представляет собой проблему, связанную с целым рядом нерешенных вопросов.

Не определен минимум необходимых методов исследования, позволяющих объективно оценить степень распространенности процесса, не установлены сроки повторных исследований, не разработаны способы рациональной терапии в зависимости от различных клинических ситуаций.

Таким образом, период времени от 2-х до 5 лет после первой операции является наиболее опасным в плане развития метахронного рака, что служит основанием для выбора ритмов обследования женщин в возрасте от 40 до 59 лет с оставшейся молочной железой с контролем в первые пять лет после операции.

Регулярное клинико-рентгенологическое обследование оставшейся молочной железы с интервалом один раз в полгода первые пять лет после операции в 50% случаев позволяет диагностировать непальпируемый рак.

Широкое применение органосохраняющих операций на молочной железе требует от врача-рентгенолога точных данных о характере роста злокачественной опухоли, т.е. щадящие способы лечения предпочтительны при нераспространенном раке в связи с тем, что дают высокую продолжительность жизни, обеспечивают хорошие функциональные показатели, легче переносятся в психологическом плане.

В связи с этим нами изучены возможности комплексного обследования молочных желез для выявления мультицентрического рака – 10,2% случаев от числа больных раком молочной железы.

Поражение правой молочной железы встретилось в 52% случаев, левой – в 48%.

Источник: http://therapycancer.ru/rak-grudi/1891-lechenie-dvustoronnego-raka-molochnykh-zhelez

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector