Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и прогноз

Медуллярный рак щитовидной железы – редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно.

В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический). Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа.

Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа. Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки.

Обратите внимание

Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии.

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

  • Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
  • Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
  • Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
  • Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа. Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах. У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы.

Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах. Мутации данного гена могут стать причиной пяти синдромов, три из которых включают в себя медуллярный рак щитовидной железы. Считается, что этот ген также может оказывать влияние на развитие других онкологических поражений щитовидки (немедуллярных форм рака).

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы. Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний. Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов. При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания. При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления. У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью. Кроме того, при МЭН-2А могут выявляться болезнь Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата. У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов.

Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой, сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы. Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы. При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных). Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе. Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов. Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена.

Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

Важно

В числе других лабораторных исследований используют определение уровня кальцитонина. Повышение показателя до 100 и более пг/мл однозначно свидетельствует о наличии медуллярного рака щитовидной железы. При более низком уровне гормона проводят предварительную стимуляцию. Для оценки локализации, структуры и распространенности неоплазии осуществляют УЗИ щитовидной железы.

Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких, сцинтиграфию, ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой. При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию, чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения. После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% – отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения. Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных. Самой неблагоприятной формой медуллярного рака щитовидной железы является новообразование щитовидки при МЭН-2В, самыми благоприятными – рак при МЭН-2А и изолированная семейная форма неоплазии.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/medullary-thyroid-cancer

Медуллярный рак щитовидной железы (карцинома, папиллярный МРЩЖ): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз после операции

Медуллярный рак щитовидной железы — это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности при глотании, увеличение лимфатических узлов на шее.

Появляется болезненность в шее и самой щитовидной железы на ощупь. Лечение медуллярной карциномы заключается в удалении щитовидной железы. Прогноз зависит от возраста и типа опухоли.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона.

Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое.

Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

  1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
  2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетические факторы

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ — это наследственные опухоли.

Ионизирующее излучение

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Запас йода в рационе

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Женский пол болеет чаще

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Симптомы

МРЩЖ развивается, как правило, скрыто и первый симптом, с которым больные обращаются к врачу — это ощутимая, но безболезненная, одиночная опухоль на шее.

Конечно, она может быть проявлением другого заболевания (например, более частых разновидностей рака щитовидной железы или увеличенным лимфатическим узлом и даже изменением воспалительного заболевания). В любом случае при появлении такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

Другими симптомами, увеличивающими вероятность диагностики МРЩЖ, являются:

  • болезненность щитовидной железы на ощупь;
  • трудности при глотании;
  • охриплость;
  • диарея (вызванная избытком кальцитонина);
  • синдром Кушинга (симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки);
  • увеличение шейных лимфатических узлов (признак, указывающий на возможность метастазов).
Читайте также:  Как проходит облучение рака шейки матки - особенности метода

Медуллярная карцинома может давать метастазы, в основном, в печени, легких и костях. Реже затрагиваются надпочечники и гипофиз.

Диагностика

  1. Наиболее важным исследованием в диагностике медуллярного рака щитовидной железы служит обозначение концентрации кальцитонина в крови.
  2. Измерение может быть сделано напрямую (в любой момент) и после приема препарата, который увеличивает секрецию кальцитонина.
  3. Этот гормон назначают также после оперативного лечения (чтобы убедиться в том, что были удалены все клетки секреторного кальцитонина), а также при подозрении на повторную малигнизацию.

Концентрация кальцитонина в нормальных условиях должна быть меньше 10 пг/мл. Что важно, она, как правило, повышена у людей с большой ощутимой опухолью. Но показатель не должен превышать границы нормы, особенно если изменение небольшое. Из-за этого рекомендуется выполнение теста, стимулирующего секрецию кальцитонина (так называемая провокационная проба).

Провокационный тест заключается в быстром внутривенном введении одного из трех веществ:

  1. Пентагастрин (наиболее часто используемый препарат, после приема могут возникать побочные эффекты – боли в грудной клетке, приливы, тошнота, рвота, боли в животе);
  2. 10% раствор кальция;
  3. Омепразол.

После 2-5 минут после приема одного из перечисленных препаратов определяется результат. Врач интерпретирует его следующим образом – если наблюдается двух или трехкратное превышение концентрации кальцитонина по отношению к выходному, результат попытки определяется как отрицательный.

Визуальное исследование

Важным исследованием является УЗИ шеи. Обследование выполняется опытным врачом, который осуществляет поиск подозрительных изменений и проводит оценку лимфатических узлов. Когда клинические признаки показывают большой срок заболевания (например, очень высокая концентрация кальцитонина, опухоль сильно увеличена), целесообразно дополнить диагностику томографией или МРТ грудной клетки.

Подозрение на метастазы требует выполнения сцинтиграфического исследования щитовидной железы с применением одного из трех доступных радиоизотопов.

Окончательное подтверждение заболевания достигается при гистопатологическом исследовании материала, полученного путем проведения биопсии изменения. Этот метод в 50% случаев не подтверждает диагноз. Врач должен наблюдать полную клиническую картину (увеличение концентрации кальцитонина, увеличение лимфатических узлов и другие существенные признаки).

Совет

Перед выполнением операции следует дополнительно определить концентрацию катехоламинов или метанефринов в моче (при суточном сборе) – это позволит исключить возможное сосуществование опухоли и феохромоцитомы надпочечников.

В настоящее время, в эпоху все большего доступа к современным методам визуализации в ядерной медицине, для точной диагностики возможно проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

В последние годы наблюдается большой прогресс в методиках лечения медуллярного рака щитовидной железы, однако основным способом по-прежнему остается хирургическая операция – удаление щитовидной железы и лимфатических узлов шеи.

В зависимости от тяжести заболевания и риска заражения раком лимфатических узлов нередко принимается решение по увеличению объема операции. В случае большого риска рецидива заболевания, врач может дополнительно назначить облучение выбранных областей шеи.

В случаях более сложных форм заболевания может быть проведено удаление лимфатических узлов по обе стороны шеи. Рецидивы местные и единичные отдаленные метастазы медуллярного рака также лечат хирургическим путем. После операции по удалению щитовидной железы больные должны получать L-тироксин в замещающих дозах, то есть обеспечивающих поддержание ТТГ на уровне нормы для здоровых людей.

Когда при МРЩЖ нет возможности провести операцию или заболевание слишком сложное (например, возникновение метастазов в других органах) возможно применение современных целевых препаратов – моноклональных антител под названием Caprelsa или Cometriq.

Изотопная терапия рассматривается при раке щитовидной железы как паллиативное лечение. В таком случае используется изотоп йода 131 на носителе мета-йод-гуанидин бензил (131I-mIBG). Однако использовать этот метод лечения имеет право только 30-40% больных, то есть те, у которых показано накопление маркера. Положительная реакция на лечение достигается примерно у половины этих людей.

Лучевая терапия и химиотерапия применяются только в качестве вспомогательной терапии, применяемой главным образом на поздних стадиях болезни и только в некоторых случаях.

Облучение иногда назначают пациентам, у которых после операции по удалению метастазов в лимфатические узлы концентрация кальцитонина не нормализуется, и в то же время у них не определяется наличие отдаленных метастазов (облучение проводится в области шеи и средостения).

Обратите внимание

Химиотерапия может быть рассмотрена после других неудачных методов лечения, но ее эффективность, как правило, небольшая (реакция на клиническое лечение составляет меньше 20%).

Больным, у которых возникло объединение опухолевых процессов и развитых метастазов в печени, приводящее к тяжелой диарее и сильным болям в животе, иногда проводится эмболизация печеночной артерии, цель которой — уменьшение массы опухоли.

Для уменьшения симптомов, таких как диарея, покраснения, снижение массы тела, боли в костях, вызываемых производством гормона в опухолях, применяют аналоги соматостатина. Эффективность этих аналогов лучше всего описана в случаях лечения диареи, сопровождающих сводный вид RRT.

В настоящее время большие надежды в лечении медуллярного рака щитовидной железы положено на применение ингибиторов тирозинкиназы — они противоречат возможностям фармакологической терапии. Ингибиторы тирозинкиназы работают таким образом, что блокируют активность ферментов (Tyrosine Kinases) в определенных рецепторах (например, VEGF, MET и RET) на поверхности клеток (включая раковые клетки).

Они активируют несколько процессов, включая деление клеток и рост новых кровеносных сосудов. Путем блокирования этих рецепторов в раковых клетках препарат снижает их рост и распространение.

Прогноз

Прогноз МРЩЖ будет зависеть от типа и степени его стадии на момент постановки диагноза и применения соответствующего лечения.

При правильно подобранной терапии прогнозы очень хорошие. 10-летнее продление жизни с медуллярно-папиллярным раком составляет более 90%, при фолликулярном раке 85-90%. В случае пациентов с раком не высокой степени тяжести (небольшие изменения) возможно полное излечение.

При отсутствии надлежащего лечения, заболевание характеризуется агрессивным протеканием и весьма неблагоприятным прогнозом. МРЩЖ прогрессирует с большой скоростью, и заканчивается летальным исходом, как правило, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза.

После лечения

  1. Все больные раком щитовидной железы любого вида после хирургической операции и лечения должны находиться под постоянным наблюдением врача и проходить регулярные обследования.
  2. Оценить эффективность лечения рекомендуется в первые 6-12 месяцев после лечения радиоактивным йодом.
  3. В этом случае выполняется ультразвуковое исследование щитовидной железы, определяется концентрация тиреоглобулина и проводится сцинтиграфия всего тела в условиях стимуляции ТТГ (с помощью альфа тиреотропина или прекращения приема левотироксина).
Важно

Если результаты исследования дали хороший результат, в последующие проверки (каждые 6 месяцев) будет входить ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, определение концентрации ТТГ и тиреоглобулина, а через 5 лет — раз в год.

У больных МРЩЖ для оценки эффективности лечения и мониторинга ремиссии заболевания после операции исследуется также концентрация кальцитонина.

Для каждого больного медуллярной карциномой проводятся генетические исследования, направленные на поиск мутации генов, характерных для наследственных видов медуллярного рака. В случае подтверждения, генетические исследования в этом направлении выполняются у членов семьи больного.

Источник: https://onkologia.ru/onkoendokrinologiya/medullyarniy-rak-schitovidnoy-zhelezy/

Медуллярный рак щитовидной железы: операция и прогноз

Онкологические заболевания щитовидной железы встречаются лишь у 2% пациентов, которые страдают онкологическими заболеваниями разной локализации. По статистике женщины болеют чаще мужчин. На 100 000 мужчин частота данным заболеванием составляет 0,2- 1,2, на 100 000 женщин – 0,4-2,8.

Несмотря на то что с каждым годом больных всё больше и больше, шанс выздороветь довольно высок! Это связано с тем, что низкодифференцированых форм опухоли данной локализации лишь 10%.

Диагностика

В качестве диагностики используют:

  • Биопсию – это один из самых распространенных методов диагностики. Обычно проводится под контролем УЗИ, что дает возможность обследовать узловые образования от 3 миллиметров;
  • Лабораторные исследования крови – назначаются помимо биопсии. Помогают определить ту или иную форму рака щитовидной железы. Для полной диагностики можно исследовать уровень гормонов, антищитовидных антител;
  • Инструментальную диагностику – к ней относится: УЗИ, рентгенография, ПЭТ, МРТ;

Сколько живут люди при раке щитовидной железы?

Ответ на этот вопрос можно получить весьма расплывчатый. Длительность жизни, после того как врачи диагностировали онкологическое заболевание, зависит от многих факторов:

  • На какой стадии диагностировали заболевания;
  • Есть ли вредные привычки у больного (Какие?);
  • Тип рака (папиллярный, медуллярный, анапластический);
  • Наличие или отсутствие метастазов;

Существует такое понятие, как десятилетняя и пятилетняя выживаемость. К примеру, пятилетняя выживаемость показывает какой процент пациентов, у которых диагностировано заболевание, проживает 5 лет.

Десятилетняя выживаемость соответственно показывает статистику в течение 10 лет. Но это отнюдь не означает, что с того момента когда диагностировали заболевание до смерти осталось 5 лет. В этот процент входят как больные, которые прожили ровно 5 лет, так и больные которые полностью вылечили данное заболевание.

Роль операции в ходе лечения, виды операций

Хирургическое вмешательство является основным и эффективным методом лечения рака щитовидной железы. Практически все типы онкологии связанные со щитовидной железой, за исключением лимфомы и мелкоклеточной карциномы, лечатся хирургическим путем.

Существуют следующие типы операции на щитовидке:

  • Тотальная тиреоидэктомия (полное удаление органа);
  • Завершающие тиреоидэктомия (удаление всех тканей и клеток органа после резекции);
  • Гемитиреоидэктомия (удаление только 1 доли);
  • Резекция (удаление только определённой части органа);

Операции данного характера должны проводиться хирургами-эндокринологами у которых имеется сертификат онколога.

Самые крупные центры в Европе, где делают данные операции, находятся в:

  • Пизе (Италия);
  • Мюнхен (Германия);
  • Санкт-Петербург (Россия).

После проведенной операции необходимо поддержание здоровья, применение некоторых методик:

  1. Химиотерапия;
  2. Дистанционная лучевая терапия;
  3. Таргетная терапия;
  4. Лечение радиоактивным йодом;
  5. Гормональная терапия;

Что может повлиять на ход болезни?

Существует ряд прогностических факторов, но самым главным является тип рака. Самый обнадеживающий, благоприятный прогноз – у больных с папиллярным раком щитовидной железы. В среднем 90% перенесших операцию проживает минимум 10 лет после обнаружения болезни.

Существует и медуллярный тип рака щитовидной железы, встречается довольно редко. Прогноз для медуллярного рака, зачастую, так же достаточно оптимистичен. Показатели выживаемости слегка ниже, нежели у фолликулярного и папиллярного вида онкологии.

К сожалению, анапластический рак, как правило, не дает благоприятных прогнозов. Одним из решающих факторов является возраст пациента. По статистике люди моложе 40 лет легче переносят данное заболевания.

И, конечно же, стадия онкологии много что решает, ее определяют исходя из следующих факторов:

  • Прорастание опухоли в экстратиреоидную ткань.
  • Размер опухоли.
  • Метастазирование.

На ход развития болезни также влияет степень дифференцировки.

Существуют три основных степени дифференцировки:

  • Высокодифференцированные,
  • Среднедифференцированные;
  • Малодифференцированные.

Степень дифференцировки показывает насколько раковые клетки отличаются от здоровых клеток. Данные анализы делают с помощью микроскопа.

При фолликулярной и папиллярной формах рака щитовидной железы опухоли группируются так:

  • Малодифференцированные – ткани опухоли сильно отличаются от здоровых клеток;
  • Среднедифференцированные – ткани опухоли отличаются от нормальных клеток щитовидной железы;
  • Высокодифференцированные – ткани опухоли сильно похожи на клетки здоровых тканей;
Читайте также:  Инфильтративный рак молочной железы: что это, формы, симптомы, лечение и прогноз

Зная степень дифференцировки, врач может понять какова вероятность метастазирования. Высокодифференцированные клетки растут очень медленно, соответственно затянется процесс метастазирования. Малодифференцированные клетки быстро делятся и быстро дают метастазы.

Реабилитация после операции

Все пациенты регулярно посещают врача эндокринолога, он разрабатывает индивидуальный курс терапии для пациента. Особенности терапии учитываются исходя из возраста пациента, особенностей организма, условий проживания больного.

Гормональное лечение возможно лишь 2 видов:

  • Супрессивное;
  • Заместительное.

Если лечение гормонами прекратить или же игнорировать могут развиться симптомы гипотиреоза, а именно:

  • Снижение иммунитета ;
  • Запоры;
  • Пониженное настроение;
  • Увеличение массы тела;
  • Брадикардия;
  • Шелушение кожи;
  • Нарушение терморегуляции;
  • Вялость;
  • Cонливость;
  • У женщин – нарушение менструационного цикла;

Во время операции могут быть повреждены паращитовидные железы, а это влечет за собой нарушение обмена кальция и фосфора. Главным симптомом являются судороги, их купируют гормональными препаратами. Также после операции пациенты проходят курс лечение радиоактивным йодом.

Для профилактики и лечения заболеваний щитовидной железы наши читатели советуют «Монастырский Чай».

Он состоит из 16 самых полезных лекарственных трав, которые обладают крайне высокой эффективностью при профилактике и в лечении щитовидной железы, а также при очищении организма в целом.

Эффективность и безопасность Монастырского чая неоднократно доказана клиническими исследованиями и многолетним терапевтическим опытом. Мнение врачей… »

Немного цифр и статистики

В этой части статьи вы увидите различные типы рака щитовидной железы и статистику по каждому из них.

Папиллярный рак щитовидной железы

По статистике излечивается у большинства людей, так как хорошо поддается лечению:

  • Первая и вторая стадия практически всегда излечимы.
  • На 3 стадии благоприятный прогноз снижается до 95%, то есть 95 из 100 больных распрощаются с болезнью и выздоровеют.
  • Выживаемость на 4 стадии папиллярного рака щитовидки составляет 45%.

Фолликулярный рак щитовидной железы

Выживаемость практически такая же высокая, как и папиллярного. Большинство больных полностью излечивается:

  • Статистика по первой и второй стадии – 99% больных выздоравливают.
  • Статистика по третьей стадии – 8 из 10 больных выздоравливают (80%).
  • Статистика по четвертой стадии – 48% больных благополучно выздоравливают.

Медуллярный рак щитовидки

Лечится успешно, однако немного хуже, чем фолликулярный и папиллярный:

  • Статистика по первой и второй стадии – выживаемость составляет 97% больных.
  • Статистика по третьей стадии – выживаемость составляет 75%.
  • Статистика по четвертой стадии – выживаемость составляет в среднем 24 человека из 100 больных (24%).

Анапластический рак щитовидки

По данному типу рака статистика хуже, чем у предыдущих, и вероятность выздоровления после операции – чуть менее 20%.

Однако в каждом, отдельно взятом случае – всегда своя статистика! Как мы уже говорили, исход зависит от множества факторов и нет такой статистики, которая бы учитывала все факторы.

Рак щитовидной железы: диагностика, лечение и прогноз

Первая диагностика рака щитовидной железы была выявлена в начале XXI столетия. С тех пор, количество заболевших данным онкологическим новообразованием увеличилось вдвое. Все чаще стали заболевать молодые люди от 30 лет. Заболеванию более подвержены женщины, мужчины страдают в четыре раза меньше.

Злокачественные опухоли щитовидной железы чаще поражают мужскую половину. В общей системе онкологических заболеваний, процент рака щитовидки невелик, чуть больше 1,5%, но среди молодых людей оно лидирует.

Эндокринная железа располагается в передней части шеи, не просматривающаяся в нормальном состоянии.

При нарушении жизнедеятельности органа, образуется зоб, при наличии доброкачественной и злокачественной опухоли выявляются узлы.

Злокачественный узел начинает впитывать в себя йодистый элемент, при этом выделяются тиреоидные гормоны. Злокачественные узлы начинают перерождаться в рак щитовидной железы.

Этиология рака щитовидной железы

Нормальная функциональность всех органов зависит от налаженной работы эндокринной системы. Причинных факторов для развития этой опасной карциномы достаточно. Среди них выделяются наиболее главные причины:

  • ионизирующая радиация в области головы или шеи;
  • воспалительные процессы или опухолевые образования в половой системе женщин или в молочных железах;
  • беременность, лактация, климакс, вызванный гормональный сбоем;
  • облучение новообразования в вилочковой железе или гландах;
  • недостаток в организме йодистых элементов, гипотиреоза, одновременно повышения уровня ТТГ гипофиза;
  • длительное употребление тиреостатиков, например, тиамазола провоцирует заболевания;
  • функциональность эндокринной железы, морфологическое строение;
  • появление разных форм зоба, аденомы, тиреоидитов;
  • профессиональная деятельность, связанная с тяжелыми металлами, химическими испарениями;
  • сочетание с новообразованиями в близлежащих органах.

Источник: https://ivotel.ru/diagnostika/medullyarnyj-rak-shhitovidnoj-zhelezy-foto-operatsiya-prognoz.html

Медуллярный рак щитовидной железы — симптомы, лечение и прогноз после операции

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Внимание! Образовавшаяся опухоль также начинает продуцировать этот гормон, поэтому анализы крови всегда показывают завышение уровня этого вещества в несколько раз.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути. При прогрессировании патологии наблюдаются вторичные опухоли в печени, почках и других органах брюшной полости.

Виды, типы, формы

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая — спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

  1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
  2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

  • 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
  • 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
  • 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
  • 4 стадия — новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

  • возраст старше 40 лет;
  • аутоиммунные патологии;
  • иммунодефицитные состояния;
  • наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
  • опухоли половых органов;
  • хронические заболевания репродуктивной системы;
  • злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
  • отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
  • работа на вредных производствах, горячих цехах;
  • длительные стрессы, нервные потрясения;
  • лучевая терапия;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • частое прохождение рентгенографии.

Важно! Считается, что в группу риска по развитию заболевания входят медицинские сотрудники, работающие в рентгенографических кабинетах.

Семейная форма медуллярного рака передается от родителя к ребенку при генетических мутациях.

Если медуллярный рак щитовидной железы присутствует у родителя, то с вероятностью в 50% заболевание разовьется у его ребенка, когда он достигнет определенного возраста.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

  • затрудненное дыхание, отдышка;
  • постоянное ощущение инородного тела в горле;
  • припухлость шейных вен и сосудов;
  • охриплость голоса;
  • сбой в работе пищеварительной системы;
  • воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
  • деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

  • суставные боли;
  • деформация скелета;
  • патологические переломы;
  • развитие кальциноза;
  • склеротическое поражение сосудов;
  • поражение сердечных сосудов;
  • высокое артериальное давление;
  • приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки — такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления. Чаще всего феохромоцитома вызывает сосудистые нарушения, приводит к повышению давления и гипертоническому кризу. Симптомы у женщин и мужчин выражаются расстройствами репродуктивной системы.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Методы диагностики

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, аспирационная биопсия, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

  • КТ головного мозга.
  • Рентгенография легких.
  • Бронхоскопия.
  • Сцинтиграфия.
  • ОФЭКТ печени.
  • УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Исследования на протоонкоген рекомендуются не только пациентам с онкологией, но и их ближайшим родственникам, для выявления, присутствует ли генетический фактор в развитии патологии и предупреждения развития синдрома МЭН.

Методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Основное лечение медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем.

Читайте также:  Предраковые заболевания: что такое факультативный и облигатный предрак, основные различия, локализация, прогнозы

Операции с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях.

Совет

После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или радиоактивного йода, чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии — удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков.

При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды.

При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

  1. При медуллярном раке лучевая терапия не эффективна.
  2. Химиотерапия необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
  3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза. После реабилитации удаляется щитовидная железа, с лимфатическими узлами и окружающими тканями и проводится химиотерапевтическое лечение.

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Прогноз

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Источник: http://onkolog-24.ru/medullyarnyj-rak-shhitovidnoj-zhelezy-simptomy-lechenie-i-prognoz-posle-operacii.html

Медуллярный рак щитовидной железы: основные симптомы, лечение и прогноз жизни

Медуллярный рак щитовидной железы является самым тяжёлым онкологическим заболеванием данного органа.

Характерна патология тем, что раковых клеток в опухоли в несколько раз больше чем клеток соединительной ткани. Медуллярный рак щитовидной железы довольно редкое заболевание.

Из всех онкологических заболеваний щитовидки медуллярный рак щитовидной железы наблюдается только у 5-6 % пациентов.

Щитовидная железа и особенности её заболеваний

Щитовидная железа расположена на передней части горла человека. По форме она напоминает раскрывшую свои крылья бабочку. В организме человека щитовидная железа выполняет функции по производству самых разных гормонов. Любое заболевание щитовидки приводит к нарушению гормонального баланса в организме и как следствие к различным патологиям.

Структура щитовидной железы напоминает всем известный пенопласт – она так же состоит из очень крупных клеток, тесно связанных между собой. Типов клеток в структуре щитовидной железы очень много, и каждый из них вырабатывает свой гормон.

Медуллярный рак щитовидной железы, поражает те клетки в щитовидке, которые вырабатывают кальцитонин, они называются «С-клетки» Данный гормон, отвечает в организме за усвоение кальция.

Карциномы рака поразившие «С-клетки» не останавливают выработку кальцитонина, а наоборот – увеличивают его синтез и это крайне отрицательно сказывается на работе организма. Изучение медуллярного рака щитовидки началось ещё в 1959 году. До этого рак щитовидки не различался по типам.

И только в 1989 году были окончательно установлены все типы карцином щитовидной железы; анапластическая, медуллярная, папиллярная и фолликулярная.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидки на сегодняшний момент всё ещё находится в стадии изучения. В связи с этим, однозначной причины его возникновения не выявлено. Существует несколько обоснованных и последовательных гипотез, одной из самых вероятных считается генная наследственность.

Уже стало известно тот самый ген, что отвечает за возникновение патологии — 10q12.2. То есть если этот ген подвергается мутации, то она передаётся по наследству от родителя к ребёнку. Но не факт что болезнь себя проявит в обязательном порядке, рак может появиться и через поколение.

Рассматриваются так же альтернативные причины развития модулярного рака;

  • Жёсткое гамма-излучение. Данная причина стала рассматриваться после аварии на Чернобыльской АЭС. Дело в том, что после катастрофа, количество больных с МР ЩЖ резко увеличилось, примерно в 15 раз. Игнорировать данный факт научное сообщество не могло, и начались научные изыскания в этом направлении.
  • Лучевая терапия. Модулярный рак может возникнуть как следствие лучевой терапии, особенно головы или шеи. Конечно, он не возникает сразу после процедуры, клетки начинают матировать только через 5 а то и 10 лет, после воздействия на низ жёсткой радиацией.
  • Преклонный возраст человека. Метастазы модулярного рака могут возникнуть в любом возрасте. Но статистика показывает, что люди старше 50 лет подвергаются данному заболеванию чаще, чем молодые. Это объясняется тем что деление клеток и замена старых на новые, с годами становится всё медленнее, и зачастую происходят сбои в данном процессе. Продолжительность жизни человека за последние 100 лет значительно выросла, в этом заслуга стремительно развивающейся медицины. Но и возможность дожить до своего рака у людей, стала на много более вероятна.
  • Вероятность развития медуллярного рака, повышается в разы, если человек всю свою жизнь занять на вредном производстве, и вынужден дышать воздухом с высоким содержанием тяжёлых металлов.
  • Наличие у человека вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, значительно повышает риск развития рака щитовидной железы, любого типа.
  • Онкология в щитовидной железе может развиться как следствие некоторых заболеваний; наличие полипов к прямой кишке, эндокринная неоплазия, опухоли в половой системе женщины, опухоли в самой щитовидке.
  • Психологическое состояние так же может стать причиной развития рака. Так длительная депрессия, состояние хронического стресса или нервное напряжение ослабляет организм настолько, что в нём может начать развиваться опухоль онкологического характера.

Симптомы медуллярного рака

Симптомы медуллярного рака появляются уже на той стадии, когда опухоль начинает давать метастазы в лимфатические узлы, печень и другие органы.

До этого момента небольшая опухоль в щитовидке не заметна и не причиняет человеку неудобств. Кроме того первые симптомы, ни как не ассоциируются больным, с онкологическим заболеванием и не редко остаётся не замеченным.

Вот примерный список физиологических отклонений сопровождающих медуллярный рак щитовидной железы;

  1. Появление неких шишек и узлов в структуре щитовидной железы. Данный факт обнаруживается при пальпации щитовидки.
  2. Визуально увеличиваются лимфатические узлы на шее.
  3. У больного меняется голос, он становится хриплым и слабым.
  4. Возникают внешне ни чем не мотивированные приступы кашля.
  5. Глотательное движение голом причиняет боль или же вообще не происходит. То есть, человек пытается сглотнуть, а у не го это не получается.
  6. У больного возникают проблемы с дыханием, он чувствует удушье, не может сделать глубокий вдох.
  7. В горле возникают сильные боли.
  8. Симптомы рака проявляются в отсутствии аппетита, тошноте.
  9. У больного повышается потоотделение.
  10. Общий тонус мышц ослабевает, человек быстро устаёт.
  11. Весь больного резко уменьшается.

Чем моложе пациент чет меньше проявляются симптомы. У больных старшего и преклонного возраста. Метастазы вызывают заметные опухоли в районе горла, зоб.

Диагностика медуллярного рака

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы, проводится в ситуации, когда симптомы только начали, проявляться. Если рак удаётся диагностировать на ранних стадиях, до того как появились метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы человека, то прогноз на лечение будет положительным.

Самым первым и простым способом диагностики наличия опухоли в щитовидке, является ультразвуковое исследование. Оборудование для данного исследования простое и доступно практически любому медицинскому учреждению. Проводится исследование быстро и безболезненно. Аппарат УЗИ способен определить опухоль размером в несколько миллиметров, то есть на ранней стадии её развития.

Но для того чтобы лечение медуллярного рака щитовидной железы было адекватным, необходимо точно его распознать. УЗИ не может показать тип рака. Для этого больному делается биопсия.

Обратите внимание

Данная процедура позволяет взять образец ткани опухоли и определить из чего она состоит. Биопсия проводится с помощью того же УЗИ, сканер позволяет очень точно ввести в щитовидку иглу для забора образца.

Процедура несколько болезненна, но достаточно простая.

В лабораторных условиях изучаются образцы крови пациента, по ним определяется количество кальцитонина в организме, и если его на порядок больше чем нужно, делается вывод о наличии в организме раковой опухоли.

Наиболее информативным исследованием клеток щитовидной железы, является магнитно резонансная томография. Данный метод, позволяет определить размеры опухоли от нескольких десятых миллиметра, что положительным образом влияет на прогноз.

Лечение медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы, лечение имеет только одно – хирургическое удаление опухоли. Другого эффективного лечения пока не найдено. Если опухоль маленькая, и метастазы ещё не дошли до лимфатических узлов, то удаляется лишь часть щитовидки, та в которой определились новообразования. Но такая операция не гарантирует появления новых опухолей, но уже, в другой части щитовидки.

Если опухоль большая и метастазирует по внутренним органам, то щитовидка удаляется полностью, а больной проходит курс химиотерапии. Однако в таком случае прогноз будет неутешительным.

Анатомия человека позволяет жить полноценной жизнью, без щитовидной железы и нескольких лимфатических узлов, при том только условии, что он будет до конца жизни принимать синтетические гормоны, ранее вырабатываемые щитовидкой. Кроме того, онкология просто так не проходит, больной должен будет всю жизнь проверяться на предмет появления новых раковых клеток, вероятность появления которых, очень высока.

Прогноз при медуллярном раке

Прогноз при модулярном раке щитовидной железы, зависит от многих факторов. Но основным является та стадия, при которой началось лечение. Если борьба с опухолью началась не позже чем через 5 лет после её появления, то процент выживаемости довольно высок – до 90%.

Если при гистологическом анализе выяснилось, что опухоль развивается уже 6-10 лет, то вероятность выжить после операции, составляет от 60 до 80%.

Если же первые симптомы медуллярного рака появились 20 лет назад, то прогноз при этом самый не благоприятный – вероятность выжить будет составлять 30-40%.

Новая эра в терапии распространенного медуллярного рака щитовидной железы Химиотерапия рака щитовидной железы. Современная тактика Рак щитовидной железы. Лечение рака щитовидки в клинике Онкоимунезер Новая эра в терапии распространенного медуллярного рака щитовидной железы

Источник: http://endokrinologiya.com/shhitovidka/zabolevaniya/medullyarnyy-rak-shchitovidnoy-zhelezy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector