Миеломная болезнь: множественная миелома, симптомы, что это такое, признаки

Наличие злокачественного новообразования — страшная патология, не щадящая пациентов любого возраста. К возрастным злокачественным заболеваниям относится миеломная болезнь, ежегодно диагностируемая у 3% пациентов. Эта плазмоклеточная опухоль поражает пожилых людей, чаще всего имеющих темный цвет кожи.

 

Что представляет собой миелома

Миеломная болезнь — злокачественное новообразование костного мозга, состоящее из атипичных плазматических клеток. Миелома считается опухолевой болезнью лимфатической системы низкой степени злокачественности. В настоящее время болезнь чаще классифицируется как плазмоцитома или множественная миелома.

В норме плазмоциты формируют иммуноглобулины, противостоящие попаданию и распространению инфекций в организм. При сбое этого процесса в костном мозге образуется миеломная клетка.

При неблагоприятном течении мутирующая клетка активно размножается, образуя плазмобласты и плазмоциты, синтезирующие парапротеины — аномальные белки иммуноглобулина.

Обратите внимание

Эти клетки уже не способны осуществлять иммунную защиту организма, но продолжают формироваться в тканях костного мозга.

Повышенное содержание парапротеинов сгущает кровь, повреждает жизненно важные органы.

Кроме этого миеломные клетки способствуют выделению цитокинов, выполняющих следующие функции:

  1. Провоцируют рост парапротеинов. Чем больше злокачественных клеток, тем быстрее развивается миелома, поражая другие органы.
  2. Убивают иммунитет. Организм не борется с атипичными клетками, вследствие этого он подвержен частому инфицированию бактериями.
  3. Миеломные клетки активируют размножение остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих костную ткань, хрящи и образующих пустоты.
  4. Стимулируют образование фибробластов — клеток соединительной ткани, выделяющих фиброген и эластин, которые увеличивают вязкость крови.
  5. Благоприятствуют размножению печеночных клеток (гепатоцитов), нарушая выработку протромбина и фибриногена, приводя к плохой свертываемости крови.
  6. Развивают болезнь почек, нарушая метаболизм белков.

Миелома обладает низкой способностью размножения атипичных клеток, чаще поражающих костный мозг и кости, реже — лимфоузлы, лимфоидные ткани, почки, селезенку.

Как правило, миеломную болезнь характеризует медленное развитие. С момента образования атипичной клетки до появления явных признаков миеломы может пройти более 2-3-ех десятков лет. Если при ярко выраженной миеломной болезни не назначено грамотное лечение, она приобретает скоротечное течение, в течение 2-ух лет приводящее к смерти больного.

Классификация миеломы

Практическая медицина придерживается классификации миеломы, или болезни имени Рустицкого—Калера, в основу которой положен клинико-анатомический принцип, базирующийся на особенностях местоположения плазмоцитов в костном мозге и клеточного состава злокачественных новообразований.

По количеству пораженных костей и органов различаются типы миеломной болезни:

  1. Множественная миелома, представляющая собой формирование злокачественных очагов сразу в нескольких участках костей с костным мозгом, а также лимфатической системе, селезенке. Образованию миеломы подвержены позвоночные, реберные, лопаточные, черепные кости, а также подвздошные крылья, длинные кости конечностей.
  2. Солитарная (единичная) миелома диагностируется в одном месте — лимфоузле или костях, имеющих костный мозг.

В медицинской практике чаще встречается именно множественная миелома. Обе разновидности миеломы имеют одинаковую симптоматику и принципы лечения, однако определение конкретной формы миеломной болезни важно для постановки диагноза и прогнозирования дальнейшего течения злокачественной болезни.

По локализации плазмоцитов различаются:

  • Диффузная миелома распознается по наличию атипичных клеток во всех участках костного мозга, характеризуется размножением плазмоцитов по всей его поверхности.
  • Множественно-очаговая миелома диагностируется по наличию злокачественных очагов клонирования атипичных клеток с одновременным изменением объема костного мозга.

Диффузно-очаговая миелома объединяет признаки множественной и диффузной форм. По составу клеток выделяют:

  • плазмоцитарную (плазмоклеточную) миелому, отличающуюся преобладанием зрелых плазмоцитов, усиленно вырабатывающих парапротеины, тем самым способствуя медленному развитию миеломной болезни, плохо поддающейся терапии;
  • плазмообластную миелому с превалированием клеток плазмоцитарного ростка — плазмобластов, активно делящихся, вырабатывая при этом небольшое число парапротеинов, быстро прогрессирющую, хорошо поддающуюся лечению;
  • полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы, для которых характерно обнаружение плазмоцитов в злокачественных очагах на ранних стадиях созревания, что относит их к наиболее тяжелым формам миеломы, поражающей кости.

Различают хроническую и острую формы миеломной болезни. При хроническом течении плазмоцитомы миеломные клетки клонируются медленно, злокачественное образование развивается только в тканях костей.

Больной миеломой не замечает изменений самочувствия и развития болезни.

Для острой формы болезни, сопровождающейся стремительным прогрессированием миеломы, характерны дополнительные патологические изменения атипичных клеток, провоцирующих клонирование новых плазмоцитов.

Почему развивается миелома

Несмотря на то что миелома впервые была описана в конце 40-ых годов прошлого столетия, этиология миеломной болезни продолжает исследоваться. Врачи не пришли к однозначному выводу по поводу того, какие признаки болезни провоцируют мутацию B-лимфоцита в атипичную клетку. Однако определены факторы, увеличивающие риск развития миеломы, или болезни Рустицкого-Калера. Среди них:

  1. Расовая принадлежность. Доказано, что носители темного пигмента страдают миеломой чаще представителей белой расы.
  2. Возраст старше 50 лет. Согласно статистическим данным миеломная болезнь диагностируется у пациентов, достигших 50-70-летнего возраста.
  3. Наследственность. 15%-20 % близких родственников имеют заболевания крови, в том числе миелому, что объясняется особенностями мутации гена, отвечающего за созревание B-лимфоцитов.
  4. Половая принадлежность. При снижении уровня полового гормона у мужчин часто развивается миелома, в то время как женщины болеют миеломой редко.
  5. Радиоактивное облучение и длительный контакт с токсическими веществами (нефтепродукты, бензолы, асбест, мышьяк) провоцируют образование атипичных клеток и развитие миеломной болезни.

Среди признаков, провоцирующих образование парапротеинов, выделяют также ожирение и наличие в организме хронических вирусных инфекций.

Как проявляет себя миелома

В первую очередь плазмоцитома поражает кости, иммунную систему и почки. Симптомы миеломной болезни обнаруживают себя исходя из степени поражения и стадии развития злокачественной опухоли.

Прежде чем множественная миелома начнет активно себя проявлять, наблюдается бессимптомное течение. Начальная фаза миеломной болезни без симптомов может продолжаться до 15 лет и сопровождаться хорошим самочувствием пациента.

Он живет обычной жизнью, работает, не подозревая о серьезной болезни.

Распознать миелому можно только по наличию белка в урине, повышенному значению СОЭ, наличию патологических иммуноглобулинов при электофорезе белков сыворотки крови.

Разрастаясь, злокачественная опухоль начинает заявлять о себе первыми симптомами миеломной болезни:

  • астения;
  • головокружение;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • резкое снижение массы тела;
  • частые инфекции органов дыхания.

При появлении выше указанных признаков миеломной болезни необходима консультация специалиста, который назначит дополнительное обследование, позволяющее определить точный диагноз.

Множественная миелома при значительном разрастании злокачественных очагов проявляется следующими синдромами:

  1. Повреждение костей. При миеломе поражаются именно кости, так как в них формируется злокачественный очаг. Повреждаются реберные, позвоночные, грудные, тазовые кости. Болезнь проявляет себя сильным болевым синдромом, опухолью тканей, переломами. В конечном итоге при миеломе кость разрушается в очаге болезни, позвонки уплощаются, что проявляется уменьшением роста, узлами на других костях. На этом фоне разрушается костная ткань — формируется остеопороз.
  2. Дисфункции кровеносной системы. С самого начала развивается анемия, сопровождающаяся побледнением кожных покровов, слабостью, затруднением дыхания. В конечном итоге возникает недостаток тромбоцитов и нейтрофилов, приводящий к геморрагическому синдрому и осложнению инфекциями. Классический симптом миеломы — увеличенные показатели СОЭ, характерные даже для начальной стадии миеломной болезни.
  3. Патология белков — одна из главных характеристик миеломы, поскольку в этот период производится аномальное количество парапротеинов. Проявляется наличием белка в моче и внутренних органах. Об этом свидетельствуют головные боли, онемение ног и рук, падение зрения, образование трофических изъязвлений, частые кровотечения.
  4. Болезнь почек проявляется в 80% случаях, что связано с образованием в них атипичных клеток, отложением кальцинатов. В результате миелома провоцирует развитие хронической почечной недостаточности, сопровождающейся интоксикацией, позывами к рвоте, отказом от еды. Возможна уремическая кома.

Помимо указанных выше синдромов миеломная болезнь сопровождается поражением нервной системы.

На фоне разрушения костей, осложненного вымыванием кальция из них, развивается гиперкальциемия, усугубляющая течение миеломы.

Важно

Образование злокачественных миеломных очагов провоцирует частые инфекции, пиелонефриты, бронхиты и воспаление легких.

Когда миеломная болезнь достигает необратимой стадии, все вышеуказанные симптомы стремительно нарастают. В некоторых случаях на фоне миеломы развивается острый лейкоз.

Как диагностировать миелому

При обнаружении признаков миеломной болезни нужно срочно обратиться к врачу для выявления полной картины заболевания и постановки конкретного диагноза. Причиной посещения врача являются в первую очередь высокие показатели СОЭ в анализе крови.

При диагностике миеломы проводится ряд лабораторных исследований, позволяющих установить диагноз на начальной стадии. В начале врач собирает сведения о пациенте, выясняя давность появления патологических признаков миеломной болезни.

После проведения физикального осмотра он назначает дополнительное обследование, по результатам которого определяет точный диагноз и подбирает тактику лечения.

Диагностическое обследование для подтверждения миеломы включает в себя следующие процедуры:

Общий анализ крови, определяющий наличие разного рода болезней. О миеломе говорят следующие показатели:

  • высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • низкое число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов;
  • повышенное содержание моноцитов;
  • наличие плазматических клеток;
  • низкий гемоглобин.

Общий анализ мочи. О наличии миеломы говорит повышение плотности урины, белка, присутствие эритроцитов, цилиндров. Это значит, что почки поражены парапротеинами и нарушен белковый метаболизм

Биохимия крови. Наличие миеломы определяют следующие факторы:

  • превышение общего белка;
  • снижение альбумина;
  • повышение кальция, креатинина и мочевины.

Данные показатели говорят о наличии атипичных клеток и злокачественном образовании в почках.

  1. Трепанобиопсия (миелограмма).
  2. Иммуноэлектрофорез.
  3. Рентгенография костей выявит пораженные миеломой участки: признаки остеопороза и образование отверстий в костях, укорочение и сдавливание позвонков.
  4. Спиральная компьютерная томография.

Только после получения результатов диагностик каждому пациенту подбирается индивидуальное лечение миеломы.

Методики лечения плазмоцитомы

Главная задача медицинских работников — продлить жизнь больного миеломой, так как миеломное заболевание не поддается излечению. Лечение миеломной болезни направлено на прекращение роста и образования миеломных клеток, добиваясь ремиссии.

Лечение множественной миеломы осуществляется на основе цитостатической и симптоматической терапии. Рассмотрим каждую методику лечения миеломы подробнее.

Цитостатический метод лечения болезни

Позволяет остановить прогрессирование миеломной опухоли путем лечения с помощью химиотерапии и лучевой терапии. Последняя назначается при неэффективности химиотерапевтических методик.

Химиотерапия признана самым действенным способом лечения миеломной болезни. При химиотерапевтическом лечении может использоваться один препарат — монохимиотерапия, или несколько — полихимиотерапия. Подробнее рассмотрим, что это такое при миеломной болезни.

В монохимиотерапии используют следующие лекарственные средства: мелфалан, циклофосфамид, леналидомид в сочетании с дексаметозоном. Врач выбирает способ приема — внутримышечные/внутривенные инъекции или таблетки, а также продумывает схему лечения индивидуально для каждого пациента, больного миеломой.

Полихимиотерапия предполагает использование разных схем лечения миеломы:

  1. МР схема подразумевает прием мелфалана и преднизолона в виде таблеток.
  2. Схема М2 включает внутривенные инъекции 3 медикаментов — винкристина, циклофосфамида и BCNU. Параллельно в течение недели вводится мелфалан и принимаются таблетки преднизолона.
  3. Схема VAD подразумевает три сеанса. Первый заключается в лечении препаратами винкристин и доксирубицин. Показаны внутривенные уколы в течение 4 дней. Одновременно с ними необходимо пить таблетки Дексаметазона. Второй и третий подходы (9-12 и 17-20 сутки) сводятся к употреблению таблеток Дексаметазона.
  4. Схема VBMCP показана для лечения пациентов моложе 50 лет. В 1-ый день внутривенно делают кармустин, винкристин, циклофосфамид. В течение недели пьют мелфалан и преднизолон. Спустя 6 недель снова вводят кармустин.

Химиотерапевтические препараты для лечения миеломы может назначить только опытный врач. Прием медикаментов больным миеломой проводится под строгим контролем специалистов.

Две последние схемы лечения миеломы считаются самыми эффективными.

При достижении ремиссии множественной миеломы для лечения с целью поддержания организма назначают интерферон альфа 3 длительно. Кроме этого пациенту с диагнозом «миелома» требуется периодическое вливание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Полная ремиссия миеломной болезни после лечения химиотерапевтическими средствами достигается у 40% больных, частичная — у половины пациентов.

Совет

Так как миелома — системное заболевание, поражающее огромное количество тканей и клеток, возможны частые рецидивы даже после полной ремиссии.

Лучевую терапию при миеломной болезни используют для борьбы с крупноочаговым повреждением костей, нестерпимыми болями, солитарной миеломой.

Симптоматическое лечение миеломы

Данная методика лечения миеломной болезни включает хирургические операции с целью удаления одиночного пораженного органа (кости), прием обезболивающих лекарств, а также препаратов, призванных корректировать уровень кальция, нормализовать свертываемость крови и стабилизировать работу почек.

Для снятия болевого синдрома у больных миеломой применяют нестероидные противовоспалительные средства и спазмолитики: седальгин, индометацин, ибупрофен. При усилении болей и неэффективности спазмолитиков при миеломном заболевании назначают кодеин, трамадол, просидол. Возможно сочетание препаратов первой и второй группы.

Читайте также:  Можно ли заразиться раком от больного человека: через слюну или посуду

При тяжелом течении миеломы используют наркотические средства: морфин, омнопон, бупренорфин.

Для стабилизации уровня кальция назначают лекарства с содержанием ибандроната натрия, кальцитонина, преднизолона, витамина Д и метандростенолола.

Почечная недостаточность при миеломе лечится хофитолом, ретаболилом, празозином и фуросемидом. По индивидуальным показаниям прибегают к гемодиализу или плазмоферезу.

Самолечение миеломы не допускается. Все медикаментозные препараты для лечения миеломной болезни выписываются только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

Обязательно при миеломе соблюдение питьевого режима. Рекомендуется выпивать до 3 литров в день, а также придерживаться низкобелковой диеты (не более 60 г. в день), ограничив потребление мясных, рыбных блюд, яиц и бобовых культур.

Обратите внимание

К сожалению, о выздоровлении при миеломной болезни говорить не приходится. При диагностировании единичных злокачественных опухолей в редких случаях прибегают в пересадке костного мозга и трансплантации стволовых клеток. Однако они не зарекомендовали себя как высокоэффективные методики лечения миеломы.

Контроль миеломной болезни осуществляется путем подбора индивидуальной схемы лечения, что помогает увеличить жизнь пациенту в среднем на 2,5–4 года. Это возможно при раннем выявлении миеломной болезни и отсутствии сопутствующих заболеваний.

Постоянно следите за состоянием здоровья, ежегодно проходя полное обследование организма, чтобы не допустить развития серьезных болезней, несущих угрозу жизни.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/mielomnaya-bolezn.html

Миелома: симптомы и лечение множественной миеломы

Миелома, также известная как множественная миелома, представляет собой рак, возникающий из плазматических клеток, типа лейкоцитов, который производится в костном мозге. Костный мозг – это «губчатый» материал, найденный в центре больших костей в теле. Костный мозг – это место, где производятся все клетки крови.

Плазменные клетки являются частью вашей иммунной системы. Нормальные плазматические клетки продуцируют антитела, также называемые иммуноглобулинами, для борьбы с инфекцией.

В миеломе плазматические клетки становятся ненормальными, размножаются неуправляемо и выделяют только один тип антител, известный как парапротеин, который не имеет полезной функции. Часто путем измерения этого парапротеина выявляется и контролируется миелома.

В отличие от многих видов рака, миелома не существует как опухоль или опухоль. Большинство симптомов и осложнений, связанных с этим видом онкологии, вызваны накоплением аномальных плазматических клеток в костном мозге и наличием парапротеина в крови и / или в моче.

Миелома поражает несколько мест в организме (отсюда «множественная» миелома), где костный мозг обычно активен у взрослого человека, то есть внутри костей позвоночника, черепа, таза, грудной клетки, длинных костей рук и ног и областей вокруг плеч и бедер.

Миелома – рецидивирующий рак. Это означает, что существуют периоды, когда опухоль вызывает симптомы и / или осложнения и нуждается в лечении, а затем периоды ремиссии или плато, где рак не вызывает симптомов и не требует лечения.

Причины миеломы плохо изучены, но считается, что они вызваны сложным взаимодействием как генетических, так и факторов окружающей среды.

Важно

Миелома развивается, когда генетические «ошибки» происходят в ДНК плазматической клетки. В настоящее время мы не знаем, почему возникают эти ошибки.

Хотя мы не знаем, что вызывает миелому, некоторые факторы риска были выявлены исследователями. Фактор риска – это все, что увеличивает риск заражения миеломой. Риск возникновения миеломы возрастает по мере взросления людей, а миелома несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и немного чаще встречается у черных людей, чем у белых или азиатских популяций.

Считается, что существуют многочисленные факторы окружающей среды, которые могут увеличить риск развития рака. К ним относятся воздействие определенных видов промышленных и сельскохозяйственных химикатов, воздействие высоких доз радиации, вирусов и ослабленной иммунной системы.

Важно подчеркнуть, что даже если у человека есть один или несколько факторов риска развития миеломы, это не означает, что у них определенно будет развиться миелома. В большинстве случаев причины миеломы, вероятно, уникальны для каждого пациента.

Некоторые люди продолжают разрабатывать миелому после того, как были диагностированы состояние под названием MGUS, которое означает моноклональную гаммапатию неопределенного значения. В настоящее время принято считать, что у всех пациентов с миеломой был MGUS, независимо от того, было ли оно идентифицировано или нет.

Миелома не наследуется так же, как некоторые заболевания – такие как кистозный фиброз и некоторые формы рака молочной железы, которые, как известно, вызваны одним унаследованным геном. Тем не менее, существует несколько более высокий уровень миеломы среди членов семьи, чем среди населения в целом, что указывает на унаследованный генетический элемент.

Исследования показали, что существуют некоторые генетические «ошибки», которые могут увеличить вероятность развития этого типа онкологии у человека, и что эти генетические ошибки наследуются.

Однако их эффект очень мал.

Совет

Это означает, что люди могут наследовать определенную комбинацию генетических ошибок, которая ставит их в более высокий риск развития миеломы, но это лишь малая часть головоломки.

Несомненно, необходимы другие генетические и экологические факторы для развития миеломы.

Симптомы и осложнения миеломы

Миелома может воздействовать на организм несколькими способами. Большинство симптомов и осложнений миеломы вызваны нарастанием аномальных плазматических клеток в костном мозге и наличием парапротеина в крови или в моче.

Наиболее распространенные симптомы и осложнения включают:

  • Боль: основной причиной боли для пациентов с миеломой является заболевание костной миеломы. Эффективный контроль и лечение боли является важным аспектом лечения рака.
  • Болезнь костей: средняя или нижняя часть спины, грудная клетка и бедра являются наиболее часто поражаемыми местами.
  • Усталость: из-за самой миеломы, одного или нескольких из ее осложнений (например, анемии), или это может быть побочным эффектом лечения.
  • Повторяющаяся инфекция: распространенная у пациентов с миеломой, потому что миелома и ее лечение мешают иммунной системе.
  • Анемия: сокращение количества эритроцитов. Это может произойти в результате миеломы или как побочный эффект лечения и может вызвать усталость, слабость или одышку
  • Повреждение почек: может быть вызвано самой миеломой или побочным эффектом лечения.
  • Гиперкальциемия: состояние, при котором уровень кальция в крови слишком высок. Это может произойти в результате болезни костной ткани миеломы и может вызвать жажду, тошноту, рвоту, спутанность сознания и / или запор.
  • Периферическая невропатия: повреждение нервов, составляющих периферическую нервную систему. Это может быть вызвано обработкой миеломы, а также самой опухолью.

Не все будут иметь все или любые из перечисленных симптомов и осложнений. Поддерживающие методы лечения обычно используются рядом и после лечения против миеломы для облегчения и в некоторых случаях помогают предотвратить эти симптомы и осложнения.

Рецидивирует ли миелома?

Миелома – рецидивирующий рак. Это означает, что существуют периоды, когда миелома активна и нуждается в лечении, а затем периоды стабильного заболевания, когда миелому не нужно лечить.

Рецидив, когда опухоль возвращается или снова становится активной после периода успешного лечения.

Диагностика миеломы

Любой, кто подозревается в наличии миеломы, будет передан гематологу, который будет назначать дополнительные тесты и исследования. Для подтверждения диагноза миеломы проводятся три основных теста:

  • Измерение парапротеина или легкой цепи.
  • Уровни парапротеина измеряются в крови. Легкие цепи можно измерять в моче или в крови. Наличие парапротеина и / или легких цепей является сильным показателем миеломы и может использоваться как показатель того, насколько он активен, хотя и не во всех случаях.
  • Рентген (скелетная съемка).
  • Поскольку миелома может тонизировать или разрушать кости, одно из первых исследований, вероятно, будет скелетным обследованием. Это серия рентгеновских лучей всего скелета для проверки повреждения кости.
  • Биопсия костного мозга. Это включает в себя взятие небольшого образца (известного как биопсия) костного мозга, обычно из задней части тазобедренного сустава. Образец исследуют под микроскопом. Нормальный костный мозг содержит менее 5% нормальных плазматических клеток. У пациентов с миеломой может быть от 10 до 90% аномальных плазматических клеток.

Лечение миеломы

Лечение миеломы нацелено на контроль миеломы, облегчение симптомов и осложнений, которые оно вызывает, и улучшение качества жизни пациента.

Лечение опухоли почти всегда сочетается с лекарствами в течение периодов времени, называемых циклами. Циклы могут длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Лучшая комбинация лечения основана на ряде факторов:

  • Ваш возраст
  • Общее состояние здоровья
  • Любые предыдущие процедуры
  • Генетический подтип вашей миеломы.

Виды лечения обычно делятся на две группы:

  • Неинтенсивный – для пожилых / менее пригодных и пожилых / слабых пациентов
  • Интенсивный – для пациентов молодого / больного.

Комбинации с лечением обычно состоят из двух или трех различных типов лекарств, которые хорошо работают вместе и могут включать химиотерапевтические препараты (например, циклофосфамид и мелфалан), стероиды (например, дексаметазон и преднизолон) и другие виды противомиеломы (например, талидомид, велькада ® (бортезомиб) и Revlimid® (леналидомид)).

Боль при миеломе

К сожалению, боль является одним из наиболее распространенных симптомов миеломы. Основной причиной боли для пациентов является заболевание костной ткани, в которой прорастает опухоль. Миеломная болезнь кости приводит к разрушению костей быстрее, чем обычно; это приводит к истончению и ослаблению костей, которые затем могут быть подвержены переломам.

Эффективный контроль и лечение боли является важным аспектом лечения рака.

Побочные эффекты от лечения миеломы

Препараты, используемые для лечения опухоли, могут вызывать некоторые побочные эффекты.

Каждый препарат имеет свой собственный набор побочных эффектов, но может давать разные реакции у разных пациентов. У некоторых пациентов будет мало побочных эффектов, у других – больше.

Большинство побочных эффектов кратковременны, их можно избежать, хорошо управлять и обычно разрешать после завершения лечения.

Общие побочные эффекты:

  • Химиотерапия вызывает: тошноту, инфекцию, диарею, анемию, усталость, воспаление рта и истончение волос или их потерю.
  • Стероиды вызывают: бессонницу, боль в желудке, повышенный уровень сахара в крови, повышенный риск заражения, повышенный аппетит, дрожащие / дрожащие пальцы, перепады настроения и мышечную слабость.
  • Талидомид включает: врожденные дефекты, если они принимались во время беременности, сонливость, запор, периферическая невропатия, сгустки крови.
  • Revlimid (lenalidomide) включают: врожденные дефекты, если принимать во время беременности, анемия, усталость, снижение количества крови, повышенный риск заражения, сгустки крови, периферическая невропатия.
  • Велькада (бортезомиб) включает: периферическую невропатию, тошноту, запор, анемию, усталость и потерю аппетита.

Лечится ли миелома?

В большинстве случаев миелома хорошо поддается лечению.

Лечение миеломы направлено на борьбу с болезнями, облегчение осложнений и симптомов, которые оно вызывает, и расширение и улучшение качества жизни. Миелому обычно характеризуют периоды, когда требуется лечение, за которым следуют периоды стабильного заболевания, когда лечение не требуется.

Лечение миеломы почти всегда сочетается с приемом больших доз лекарств.

Комбинации препаратов обычно состоят из двух или трех разных типов лекарств и могут включать химиотерапевтический препарат, стероид и другой тип противоопухолевых медикаментов.

Курс лечения обычно проводится в течение периодов времени, называемых циклами, например, лечение в течение нескольких дней или недель, за которым следует период отдыха без лечения до следующего цикла.

После получения начального курса лечения некоторые пациенты могут быть пригодны для продолжения терапии с высокой дозой и трансплантации стволовых клеток.

Можно также назначить другое лечение, чтобы помочь предотвратить или управлять побочными эффектами лечения, а также лечить симптомы и осложнения миеломы.

Как узнать что лечение работает?

Тесты будут проводиться на регулярной основе, чтобы определить, как пациент реагирует на лечение. Они будут варьироваться, но обычно будут включать регулярные анализы крови и / или мочи, а также случайные рентгенологические исследования или исследования костного мозга.

Знаки, что лечение работает, включают:

  • Падение уровня парапротеина или легкой цепи;
  • Улучшение симптомов и / или осложнений, таких как боль в костях, анемия и функция почек;
  • Снижение количества клеток миеломы в костном мозге;
  • Улучшение общего состояния здоровья.
Читайте также:  Голодание и онкология: возможно ли вылечить рак голодом

Что будет, если лечение не дает результатов?

Не каждый пациент хорошо реагирует на одно и то же лечение. Огнеупорная миелома – миелома, которая не ответила на лечение.

Существует, однако, ряд различных вариантов лечения опухоли. Многие из препаратов, используемых для лечения миеломы, работают по-разному, поэтому даже если пациент не реагирует хорошо на одну комбинацию лечения, это не обязательно означает, что они не будут реагировать на другую комбинацию.

Питание при миеломе

Помимо поддержания хорошего приема жидкости (рекомендуется 2-3 литра в день) нет конкретных рекомендаций для пациентов с опухолью, чтобы есть определенную диету или принимать диетические добавки.

В большинстве случаев хорошо сбалансированная диета с большим количеством фруктов и овощей должна обеспечивать достаточное количество витаминов и минералов для поддержания общего состояния здоровья.

Источник: https://net-doktor.org/rak-vnutrennih-organov/mieloma-simptomy-i-lechenie-mnozhestvennoy-mielomy.html

Миелома костей (Плазмоцитома): признаки, диагностика, лечение , прогноз

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Обратите внимание

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Важно

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина. Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови. В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.
  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.
  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.
  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.
  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.
  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Совет

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности
  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях
  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.
  • Первичный осмотр больного.
  • Применение физикальных методов обследования.
  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.
  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.
  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

  1. Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.
  2. Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.
  3. Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.
  4. Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.
  5. Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.
  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.
  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники). Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток. Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.
  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Обратите внимание

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Множественная миелома: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Читайте также:  Лечение лейкоза в Германии: нюансы и цены

Патология самым прямым образом затрагивает и костную систему, вызывая множественные патологические переломы, при этом также страдают и другие органы. Итак, миелома — что это такое, каковы лечение и прогноз этого сложного заболевания?

Миеломная болезнь — в чем ее опасность?

Множественная миелома поражает преимущественно костный мозг, вызывая в нем появление мутировавших В-лимфоцитов (плазмоцитов), с возможностью очень быстрого неконтролируемого деления (пролиферацией) и производства клональных иммуноглобулинов (ИГ или, как их еще называют, парапротеинов).

Нормальные иммуноглобулины необходимы организму для борьбы со всевозможными болезнями, но злокачественные плазмоциты производят их клоны, при этом компетентные иммунные клетки угнетаются. В связи с этим у больного развивается синдром иммунодефицита, и он начинает часто болеть, подхватывая безобидные для нормальных людей всевозможные инфекции, чаще всего респираторные.

Но главные опасности множественной миеломы это:

  • быстро прогрессирующий остеопороз или литическая костная остеокластическая резорбция (целые участки костей в течении короткого временного периода буквально рассасываются, сама кость становится мягкой — ее можно разрезать ножом);
  • способность плазмоцитарных мягких опухолей поражать другие органы (легкие, головной и спинной мозг, лимфатические узлы, желудок, кишечник), образуя в них кальцинирующие метастазы;
  • катастрофическое снижение гемоглобина, из-за чего развивается анемия, тромбоцитопения;
  • развитие повышенной вязкости крови (гипервискозного синдрома) из-за огромного количества парапротеина в крови;
  • амилоидоз, поражающий почки, миокард, кровеносные сосуды.

Данные статистики

Генетические факторы:

  • Заболевают миеломой чаще в пожилом возрасте, более всего подвержены риску мужчины после шестидесяти лет.
  • Замечена зависимость частоты заболевания от цвета кожи (у людей с темным цветом кожи она, как предполагается, развивается чаще).

Распространенность заболевания:

  • в России — 1 ч. из 100 тыс.
  • США — 3 ч. из 100 тыс.
  • Смертность: от 0.8 до 1 на 100 тыс. человек.

Почему возникает миеломная болезнь

Отчего у человека могут внезапно появиться симптомы этого страшного заболевания, и что запускает механизм мутации иммунных плазматических клеток, неясно до сей поры. Но есть предположения, что способствовать развитию миеломной болезни могут такие причины:

  • наследственные факторы;
  • радиоактивное облучение;
  • слишком частое нахождение на солнце;
  • злоупотребление соляриями;
  • частое прибегание к методам лазерного и фото-облучения.

Виды и классификации миеломы

Миелома по современным критериям способна принимать три формы:

Симптоматическая миелома:

  • подтверждена лабораторным путем (повышены уровни плазмоцитов и иммуноглобулина в крови или моче);
  • имеются также признаки гиперкальциемии, анемии, миеломной почки, поражения костей.

Бессимптомная миелома:

  • нет поражений органов-мишеней, но есть плазмоцитов и парапротеиноз в крови или моче.

Моноклональная неуточненная гаммапатия (MGUS):

  • отсутствуют симптомы в анализах сыворотки (мочи) и поражения органов.

По характеру Миеломная болезнь может быть:

  • диффузной остеопоротической;
  • диффузно-узловой (области диффузного остеопороза сочетаются с участками литического растворения кости);
  • многоузловой или солитарной (есть несколько или всего один узел поражения);
  • остеосклеротической (с формированием участков с повышенной плотностью — редкая форма миеломы).

Также разделяют виды миеломы по классу секретируемых ими иммуноглобулинов ИГ — всего различают четыре вида М. по классу ИГ (G, A, D и Е). Частота при этом следующая:

  • G-миелома — 60%;
  • А-миелома — 25%;
  • D-миелома — всего около 3%;
  • Е-миелома очень редкая форма.

Отдельно выделена М. Бенс-Джонсона, при которой происходит секреция легких цепей ИГ типа Х: на нее выпадает примерно 10% от общего количества больных.

По морфологии (типу клеточного строения) различают плазмоцитарную, плазмобластную, мелкоклеточную и полиморфно-клеточную опухоль.

Стадии миеломной болезни

Для определения стадийности огромную роль играют лабораторная диагностика (биохимический анализ сыворотки крови и мочи) и рентгенография скелета.

Используется сегодня одновременно две классификации:

  • первая (ISS) — по уровню микроглобулина и альбумина в крови;
  • вторая (Дьюри-Салмона) — с учетом показателей гемоглобина (Нв); уровня Са в крови; ИГ в сыворотке крови; легких цепей ИГ суточном объеме мочи; показаний рентгенографии скелета.

Введение второй классификации необходимо было, так как при почечных заболеваниях, гипертонии, диабете также возможно повышение микроглобулина.

Первой стадии миеломы, по обеим классификациям, соответствуют такие признаки:

  • микроглобулин (МГ): менее 3.5 Мг/л;
  • альбумин (А): не меньше, чем 3.5 г/дл;
  • Нв > 100 г/л;
  • уровень Са — норма;
  • ИГ класса G (lgG) — менее 50 г/л (lgA < 30 г/л);
  • легкие цепи ИГ в суточном V мочи < 4 г;
  • в костях — остеопороз или одиночная опухоль.

Миеломная болезнь второй стадии:

  • МГ < 3.5 Мг/л при, А < 3.5 г/дл или МГ от 3.5 до 5.5 при любом уровне альбумина;
  • остальные критерии причисляют ко второй стадии, если они не соответствуют ни первой, ни третьей.

Генерализованная плазмоцитома 3-й стадии:

  • МГ — не менее 5.5 Мг/л;
  • Нв < 85;
  • Са > 120 Мг/л;
  • LgG > 70 (lgA > 50 г/л);
  • экскременты легких иммуноглобулиновых цепей в суточной моче > 12 г.

Также обращают внимание на повышенное содержание креатинина в крови: критерием является показатель 20 Мг/л. Все стадии заболевания иногда делят еще и на подстадии, в зависимости от уровня креатинина.

Симптомы миеломной болезни

Главный признак миеломы — поражение преимущественно плоских костей (но иногда и трубчатых). Она часто выбирает мишенью кости таза, черепа, ребра.

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

  • в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
  • по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
  • количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
  • повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

  • большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
  • гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
  • прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

  • В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
  • Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.

Миеломный нефроз (миеломная почка):

  • отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
  • дистрофия и разрушение эпителия почки;
  • иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
  • нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
  • склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

  • в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
  • внезапных переломах;
  • симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
  • признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
  • миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
  • образовании крупных мягкотканных сателлитов;
  • возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
  • при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
  • признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Диагностика и лечение миеломной болезни

  • Очень важна для повышения прогноза выживаемости раннее рентгенографическое обследование, при которой одним из ранних признаков может быть обнаружение диффузного остеопороза или одиночного узла.
  • В общем анализе крови нужно обратить внимание на высокую РОЭ.
  • При подозрении на миелому необходимо немедленно провести с применением специфических антисывороток анализы (иммуноэлектрофорез, иммунодиффузия) для определения уровня парапротеина (ИГ).
  • Большое диагностическое значение имеет трепанобиопсия, при которой из кости берется кусочек костного мозга и тщательно изучается под микроскопом: метод позволяет выявить появление злокачественных плазмоцитов и определить тип миеломы.

Миеломная болезнь дифференцируется от следующих патологий:

  • макроглобулинемии (или болезни Вальденстрема), поражающей преимущественно мягкие органы кроветворения, но не костный мозг;
  • костных метастазов от других злокачественных патологий;
  • лейкозов другого типа;
  • костной гранулемы;
  • остеодистрофии;
  • остеомаляция;
  • доброкачественной гаммапатии.

Основная сложность лечения миеломы — она почти всегда дает рецидивы, и ее клетки приобретают резистентность к используемым препаратам, поэтому их приходится комбинировать или менять.

К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.

Основные методы лечения лимфоцитарного лейкоза — это:

  • Химиотерапия (ХТ): подбирается препарат, в соответствии с показателями крови, а также с учетом первичности или рецидивности процесса.
  • Лучевая терапия: используется в основном при солитарной форме или при наличии нескольких миеломных узлов. ЛТ позволяет добиться очень хороших результатов, ее часто проводят после операции для уничтожения потенциально оставшихся пролиферативных плазмоцитов. Также лучевой способ применяется как паллиативное лечение у пожилых и слабых больных, которые не могут выдержать химиотерапию. При многоузловой или диффузной форме этот способ малоэффективен.
  • Трансплантация донорских гемопоэтических стволовых костных клеток (ТГСК): это на сегодня самый предпочтительный способ лечения миеломы, который в основном назначается в молодом и детском возрасте при агрессивной форме болезни, а также при рецидивах. Трансплантация позволяет полностью излечить миелому, в том случае, если удается провести удачно первый этап лечения (высокие дозы ХТ) и выдержать последующие осложнения после самой трансплантации. Однако для пожилого больного этот способ просто убийственен, так как сопряжен с предварительной высокодозной химиотерапией, уничтожающей почти все собственные плазмоциты и другие иммунные тела: если этого не сделать, наступит реакция отторжения аутотрансплантата, то есть инородных стволовых клеток.
  • Хирургический способ — проводится при солитарных операбельных узлах.

Химиотерапевтическое лечение множественной миеломы

В середине прошлого появились такие препараты для лечения миеломы как мелфалан, сарколизин и циклофосфан, которые применяются и по сей день. Сегодня, помимо них, используются также винкристин, доксорубицин, бортезомиб, кармустин, препараты второго и третьего поколения.

Препараты используют как по отдельности, так и в комбинации друг с другом и со стероидными препаратами (целью последних является экстренное поддержание стремительно падающего при химиотерапии иммунитета). Способ приема — внутривенные капельные инфузии. Продолжительность ХТ составляет обычно пять — шесть курсов, с перерывами между ними 1 — 1.5 мес.

Так общеприняты сегодня следующие химиотерапевтические схемы:

  • ВАД: винкристин (суточная доза — 0.4 Мг) + доксорубицин (суточная доза — 9мг/м2) + дексаметазон (40 мг в день). Курс — от 1 до 4 дней. Дексаметазон продолжают вводить дополнительно еще по четыре дня, начиная с 7-го и 17-го.
  • М2: первый день — винкристин (1.4 Мг/м2) + кармустин (20 Мг) + циклофосфамид (400 Мг) + мелфалан (8 Мг/м2) + преднизолон (40 Мг); последующие 6 дней — только мелфалан и преднизолон.

Лечение подбирается химиотерапевтом индивидуально для каждого пациента, с учетом типа и характера миеломы, степени тяжести болезни, возраста и состояния больного.

Врач учитывает следующие рекомендации:

  • Мелфалан рекомендуется до 60 лет, и если состояние больного позволяет ему выдержать высокие токсичные дозы. Препарат обычно назначают перед проведением трансплантации костного мозга.
  • Циклофосфан хорош тем, что это довольно мягкий химиопрепарат, который допустим при пониженных лейкоцитах и тромбоцитах. При монотерапии циклофосфаном его суммарная доза за курс составляет от 6 до 10 г (по 200 г ежедневно или по 400 через день).
  • Сарколизин назначается только при хороших показателях крови (лейкоциты — не менее 4000 ед/мкл, тромбоциты — 100 тыс. Ед/мкл.).

Препараты нового поколения

Одним из современных химиопрепаратов нового поколения является леналидомид, который одновременно подавляет рост опухоли и активизирует иммунитет. Он показал свою высокую эффективность у большей половины больных, и у него самые высокие показатели по ремиссии (до полутора лет) и общей выживаемости (до 3.5 лет).

Леналидомид также используется в качестве поддерживающего лечения после трансплантации ТГСК, и при рецидивах как средство второй линии лечения, иного принципа действия. Ранее в этих целях применялся только лишь бортезомиб (ингибитор протеосом), более токсичный препарат.

Если же миелома не реагирует на терапию второй линии, то тогда прибегают к новейшим препаратам 3-го поколения — помалидомиду и карфилзомибу:

  • Первый (помалидомид) прекращает цикл деления клеток миеломы и нарушает их связь с другими микроэлементами.
  • Второй (карфилзомиб) является селективным препаратом, избирательно действующим на протеолитические ферменты (протеазы).

Сопутствующее лечение при миеломе

  • Для предотвращения переломов назначают бисфосфонаты (золедронат, памидронат).
  • При гиперкальциемии эффективны цитостатики с кортикостероидами, принимаемыми в высоких дозировках (до 100 Мг/день).
  • При гипервискозных симптомах показан плазмафарез (до 10 сеансов). Плазмафарез также помогает уменьшить гиперкальциемию.
  • Проводится поддерживающая противоанемическая терапия: прием эритропоэтина, прямое переливание донорской крови.
  • При почечной недостаточности — соответствующая этой болезни терапия, в том числе и гемодиализ.
  • При инфекционных осложнениях назначаются антибиотики.
  • Симптоматическое лечение: анальгетики, гормоны, витамины.

Прогноз миеломной болезни

Миелома — неизлечимое, часто рецидивирующее заболевание, поэтому справиться с ней сложно, но возможно. Самый лучший прогноз дает трансплантация стволовых клеток: у половины больных наступало полная ремиссия, то есть выздоровление, у другой половины наблюдалось продление жизни до пяти лет.

Химиотерапия без трансплантации в среднем удлиняет жизнь на 3 — 3.5 г.

Сегодня разработаны медицинские программы, позволяющие повысить выживаемость пациентов до пяти лет, а порой даже до 10 лет (без лечения продолжительность жизни больных составляет примерно 1.5 года).

Показатели выживаемости условны, ведь наблюдение велось далеко не за всеми больными, а возможности и силы человека порой велики. Поэтому не нужно пугаться диагноза «миеломная болезнь», а нужно всеми возможными методами с ней бороться.

Источник: https://ZaSpiny.ru/lekarstva/mielomnaa-bolezn.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector