Волосатоклеточный лейкоз: какие прогнозы чаще всего дают врачи для жизни

Данное онкологическое заболевание характеризуется нарушением кроветворной функции костного мозга. В результате мутации в красную жидкость поступает большое количество незрелых и атипичных лимфоцитов.

Из всех видов лейкозов эта патология встречается крайне редко и протекает без особой агрессии, с медленной скоростью развития. Своё название получило из-за строения атипичных лейкоцитов. Под микроскопом можно наблюдать «волосатые» клетки с небольшими жгутиками.

Появление незрелых клеток

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, в результате которого в кровь попадают огромное количество незрелых лейкоцитов. Входит в группу лимфопролиферативных заболеваний.

Костный мозг отвечает за производство всех клеток крови. Если в процессе созревания из-за мутации костной клетки произойдёт сбой, то на свет начнут появляться незрелые клетки крови. В простонародье лейкоз ещё называют лейкемией.

Обратите внимание

Базальная ткань костного мозга имеет два отдела — миелоидную и лимфоидную часть клеток. Они на свет производят все клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Из-за сбоя или мутации в крови появляется незрелые лейкоциты. Они заполоняют всю красную жидкость и частично вытесняют здоровые клетки, мешая им полноценно функционировать.

Лейкозные клеточки не могут в полной мере выполнять свою защитную функцию из-за чего сильно падает иммунитет.

Причины

Точных факторов, которые бы влияли на появление лейкоза, пока не выявлены, но есть статистические данные которые указывают на повышение и понижение вероятности возникновения онкологии крови, при том или ином внешнем или внутреннем воздействии.

  • Повышенный радиационный фон или работа связанная с радиацией;
  • Долгое воздействие химических реагентов;
  • Курение;
  • Алкоголь;
  • Иммунодефицитные заболевания;
  • Мужчины болеют данным недугом чуть чаще женщин, но пока не известно почему;
  • Генетическая предрасположенность — если мама, папа, бабушка или дедушка болели данным недугом, то риск появления лейкоза у потомства возрастает;
  • Люди старшего возраста болеют чаще и риск мутации клеток выше.

Проблемой пока является то, что учёные и медики, пока не сошлись во мнении из-за чего появляется рак и лейкоз, а точных доказательств нет. Напомним нашим читателям, что рак и лейкоз — это два разных онкологических заболевания, так как одно возникает из эпителиальных клеток, а второе из костного мозга.

Симптоматика и признаки

  • Увеличение практически всех лимфатических узлов по всему телу. При надавливании отсутствует болевые или неприятные ощущения.
  • На средних стадиях развития болезни, лейкозные клетки вытесняют тромбоциты из-за чего даже малейшая рана очень долго затягивается. Геморрагический синдром может прогрессировать.
  • Быстрая потеря массы тела, без изменения питания и двигательной активности.
  • Происходит понижение количество кровяных телец или эритроцитов. За счёт чего появляется анемия.
  • Появляется одышка и ощущения нехватки воздуха.
  • Даже небольшие инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Повышается иммунодефицит с повышением в крови незрелых лейкоцитов.
  • На поздних стадиях есть большая вероятность умереть от внутреннего кровотечения.
  • Увеличение селезенки или спленомегалия.
  • Кровоточивость мягких тканей, появление синяков на теле и покраснение десен.
  • Постоянное сонливость, потеря работоспособности, быстрое утомляемость.
  • Повышение температуры без видимых признаков ОРВИ, гриппа и других простудных заболеваний.
  • Боль в костях и суставах.

Стадии развития

К сожалению, но данная патология до конца не изучена, из-за редкости случаев. Поэтому онкологи выделяют несколько нечётких стадий, по которым развивается болезнь.

Степень Описание
Первичная стадия В крови только начинают появляться незрелые лейкоциты. Есть небольшое увеличение селезёнки и лимфоузлов.
Прогрессирующая стадия Сильное понижение количества здоровых клеток крови, из-за чего появляется соответствующая симптоматика: анемия, падения иммунитета и т.д. С данной степени с болезнью уже начинают активно бороться.
Возможен рецидив Затишье после лечения, когда проводят восстановительную терапию и нет никаких активных симптомов болезни.
Рефракторный этап Лейкоз имеет запущенную форму развития и не поддается лечению. Количество лейкозных клеток зашкаливает.

Диагностика

  • В первую очередь больной сдаёт анализы крови на общий и биохимический состав. Если будет выявлено сильное отклонение от нормы баланса веществ и клеток крови — врач назначает дополнительные исследования. При резком понижении количества: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов указывает на проблемы кроветворной функции.
  • Пальпация внутренних органов. При этом врач может заметить аномальное увеличение селезёнки.
  • Проводят пункцию костного мозга — это когда с помощью специальной толстой иглы прокалывают кость и берут образец костного мозга. Далее на гистологическом осмотре под микроскопом смотрят присутствие атипичных клеток. Также смотрят их уровень дифференцировки.

Терапия и методы лечения

Перед проведением лечения, очень тщательно проводят все диагностические процедуры, для того чтобы выяснить полную картину болезни, её стадию и уровень агрессии. Так как данный вид рака крови очень медленный и не агрессивный — онкологи выбирают выжидательную тактику, чтобы не навредить пациенту.

Если болезнь переходит в фазу наступления и общее состояние здоровья пациента ухудшается, тогда врач переходят к более жёстким мерам лечения.

  • Если селезенка имеет внушительные размеры, давит на соседние органы и мешает им полноценно функционировать — её могут удалить. Но это делаю в крайних случаях.
  • Назначается химиотерапевтический препарат Кладрибин. Данный препарат напрямую действует на атипичные клетки крови и помогает быстро добиться результата. Чаще применяют именно это лекарство.
  • При проведении химиотерапии, сильно страдает иммунная система, которая до этого была не в лучшей форме. Врачи назначают ряд препаратов, которые способствуют улучшению иммунитет больного. Здоровые лейкоциты сами начинают бороться с недугом.

При правильном лечении и постоянном осмотре пациента можно добиться длительного вполне здорового состояния. Рак может вообще себя не проявлять длительное время. Несмотря на это пациент должен регулярно проходить обследования для выявления очагов ремиссии.

Прогноз для жизни и выживаемость

Продолжительность жизни гораздо выше чем у других видов онкологии. Это связанно с тем что болезнь может протекать тихо и без осложнений даже без лечения. Но есть опасность резкого осложнения, в результате которого пациент может погибнуть.

Если ухудшилось состояние нужно немедленно проводить курс химии, который сможет или окончательно победить болезнь или получить долгую ремиссию. В любом случае нужно после диагностирования болезни регулярно проходить обследования у врача.

Источник: https://OncoVed.ru/krov/volosatokletochnyj-lejkoz

Волосатоклеточный лейкоз — симптомы, лечение и выживаемость

Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.

Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:

  1. В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
  2. Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
  3. Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
  4. Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.

Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.

Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:

  1. Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
  2. Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно.

Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

  1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
  2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
  3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
  4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.
Читайте также:  Рак легких 3 стадии: признаки появления метастазов и симптоматика проявления, сколько живут такие больные?

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

  1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
  2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
  3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

  • дискомфорт и боль в брюшной полости;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • появление синяков на кожном покрове;
  • длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
  • учащенное дыхание;
  • резкое, ничем не объяснимое похудение;
  • постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
  • ночные поты;
  • частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
  • увеличение лимфатических узлов.

Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы

Диагностика заболевания чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к. специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:

  1. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
  2. Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
  3. КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.

Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с гистиоцитозом, лимфомами, сублейкемическим миелозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Выявленный  волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться.

Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.

Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. Химиотерапия. Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
  2. Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.

Стоит знать! Несмотря на новейшие методы лечения лейкоза волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым.

Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к. эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию.

Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.

Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?

Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.

Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

  • парапроктит;
  • пневмония;
  • сепсис.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует.

Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов.

Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Источник: http://onkolog-24.ru/lejkoz-volosatokletochnyj-osobennosti-razvitiya-diagnostika-lechenie-i-vyzhivaemost.html

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, выживаемость

Одной из редких форм рака крови считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения лейкоза.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.

Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:

  • Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
  • Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
  • Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.

Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:

  • Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
  • Быстрой утомляемости и сильной слабости.
  • Периодическому подъему температуры тела.
  • Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
  • Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
  • Учащенному дыханию.
  • Снижению веса, отсутствию аппетита.
  • Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.

Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

  • Воздействие радиационного излучения.
  • Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
  • Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Стадии

Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.

В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:

  • Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
  • Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
  • Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.

Диагностика

Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:

  • Анализ крови. При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
  • Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
  • КТ назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.

Лечение

На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.

Читайте также:  Питание при раке желудка: диеты и меню на неделю

При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.

Важно

Некоторым пациентам для излечения требуется пересадка костного мозга. Современным методом лечения лейкозов считается трансплантация стволовых клеток.

Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.

Прогноз выживаемости

Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением.

То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.

После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, которая характеризуется нарушением процесса образования лимфоцитов в крови. Данное заболевание относят к хроническому лейкозу, но все же его считают самостоятельным заболеванием с собственной клинической картиной.

Общие сведения о патологии

Волосатоклеточный лейкоз (международная классификация болезней МКБ 10 – С91.4) — заболевание, при котором страдают белые клетки крови – лимфоциты, которые отвечают за защиту организма от различных инфекций и вирусов. Данные клетки видоизменяются внешне, у них возникают рваные края, похожие на волоски. Они больше не способны выполнять свои функции по защите организма.

Диагностируется патология чаще всего у людей пожилого возраста. Характеризуется болезнь медленным развитием и отсутствием клинической картины до наступления поздней стадии. Мужчины страдают лейкозом значительно чаще, чем женщины.

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • Анемический.При нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Диагностика

Для обнаружения волосатоклеточного лейкоза требуется проведение следующих методов диагностики:

  • Компьютерная томография.
  • Лабораторное исследование крови.
  • Биопсия костного мозга.
  • Исследование мазка периферической крови.
  • Иммунофенотипирование.

При анализе крови и пункции костного мозга выявляется основной признак волосатоклеточного лейкоза – панцитопения. Она характеризуется снижением числа эритроцитов в крови.

Методы борьбы

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/volosatokletochnyj-lejkoz

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Получите цены Минздрава Израиля

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы.

Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз.

К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений.

Совет

Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге.

Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.

Читайте также:  Метастазы в лёгких: симптомы, лечение и прогноз срока жизни

Источник: https://orake.info/prognoz-pri-volosatokletochnom-lejkoze/

Волосатоклеточный лейкоз прогноз для жизни

Волосатоклеточный лейкоз – одна из форм опухолей, которая развивается в костном мозге. Отличительной чертой заболевания является то, что при исследовании крови отмечается повышенное количество лейкоцитов, лимфоцитов, которые отличаются по форме от здоровых клеток за счет волосоподобных отростков.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Каждый врач знает, что такое волосатоклеточный лейкоз. Главным патогенетическим механизмом патологии служит нарушенный процесс деления форменных элементов в костном мозге, из-за чего отмечается снижение количества эритроцитов в крови, рост лейкоцитов, лимфоцитов. Терминальные стадии характеризуются тем, что количество лейкозных клеток превалирует над здоровыми.

Зрелые форменные элементы формируются за счет дифференциации. Больные волосатоклеточным лейкозом страдают от нарушения этого этапа, поэтому их кровь не в состоянии справляться со своими функциями. Фактором увеличения их количества служит то, что они вытесняют из костного мозга здоровые ростки. Это ведет к постоянному прогрессированию заболевания.

Причина заболевания точно не выяснена из-за сложности патогенетической цепочки. Однако существуют факторы риска развития патологии, к которым относят.

Мужской пол. Согласно статистике представители сильного пола чаще страдают волосатоклеточным лейкозом. Пожилой или старческий возраст. Для таких лиц риск развития генетических мутаций выше.

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется следующими симптомами:

    геморрагии кожных покровов, внутренних органов. Это влечет за собой анемический синдром; признаки иммунодефицита; увеличение печени, селезенки.

Также отмечаются неспецифические проявления:

    общая слабость, вялость;
    гипертермия;
    одышка, нехватка воздуха;
    похудение;
    иногда наблюдаются боли без видимой причины в разных участках тела;
    большое количество увеличенных лимфатических узлов.

Часто заболевание путают с узелковым периартериитом, однако при нем не происходит настолько сильных метаморфоз системы кроветворения, а лабораторные данные относительно лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов не претерпевают выраженных изменений. Артериит обусловлен аутоиммунным процессом, который возникает на фоне активации гуморального звена. Волосатоклеточный лейкоз активирует как раз это звено иммунитета, приводя к сочетанному течению двух патологий сразу.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется лишь при помощи дополнительного обследования пациентов. В обязательном порядке проводится изучение клинического анализа крови и пункции костного мозга, что позволяет оценить гистологическую картину.

Наличие лейкоза врач может заподозрить по таким данным:

    анемия, сопровождающаяся снижением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
    повышение в анализе крови юных форм лейкоцитов;
    резкий рост СОЭ.

При совместном обнаружении клинических проявлений и наличии данных лабораторного обследования, свидетельствующих об отклонении от нормы, а также при помощи гистологического заключения, устанавливается заключительный диагноз. Исследование ткани костного мозга позволяет определить юные формы лимфоцитов, которые имеют волоски.

Лечение волосатоклеточного лейкоза подразумевает применение выжидательной тактики. Это значит, что терапия не начинается до тех пор, пока не проявятся некоторые определенные клинические симптомы. Как только врач их обнаружил, сразу же начинается лечение. Чтобы их не пропустить, проводится активное динамическое наблюдение с регулярным исследованием показателей крови.

Важно понимать, что до проявления таких синдромов может пройти длительное время. Волосатоклеточный лейкоз начинают лечить при:

    выраженной депрессии форменных элементов; частом инфицировании пациента простудными заболеваниями или развитии патологий, обусловленных воздействием условно-патогенной микрофлоры. выраженном увеличении селезенки, которое проявляется сдавлением находящихся рядом органов.

Наличие хотя бы одного из этих признаков значительно ухудшает прогноз для жизни пациентов. Поэтому здесь необходимо применять все возможные методы лечения волосатоклеточного лейкоза.

Ранее применялась операция спленэктомии, однако эффективность такого подхода сомнительна по причине низкой пятилетней выживаемости пациентов. Обычно эффективность сохранялась до года.

Поэтому врачи разработали другие направления терапии заболевания.

Сегодня применяются лекарственные препараты, которые по своему строению походят на пуриновые соединения, то есть назначают химиотерапию, что по своей сути является общим для всех онкологических процессов. Применение пентастатина, кладбирина позволяет достичь хороших результатов. После химиотерапии полная ремиссия возможна у 4х из пяти пациентов, а ее длительность достигает трех лет.

Обратите внимание

Иногда назначаются человеческие интерфероны, которые запускают продукцию факторов некроза опухоли, подавляют рост и образования раковых клеток, стимулируют работу собственной защитной системы организма.

К сожалению, говорить о полном излечении от волосатоклеточного лейкоза нельзя, поскольку даже при полной ремиссии во время обследования пунктата костного мозга возможно обнаружить раковые клетки. У них определяются специальные молекулы, которые определяют их возможность адгезироваться к тканям организма.

Прогноз для этого заболевания расценивается как благоприятный. Выживаемость таких пациентов при своевременном и адекватном лечении достигает четырех лет и больше.

Важно отметить, что первые признаки волосатоклеточного лейкоза не позволяют медикам установить диагноз сразу и безошибочно. С целью проведения дифференциальной диагностики проводится трепанобиопсия – пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием, постоянный контроль клинического анализа крови.

Рекомендованные клиники

Лечение этого онкологического процесса крови должно проводиться на базе специализированных гематологических отделений. Иногда оно проходит в обычных онкологических клиниках.

С учетом достижения длительных ремиссий, пациенты достаточно часто находятся в амбулаторных условиях, периодически посещая лечащего врача с целью коррекции терапии, прохождения обследования.

Если развилось обострение патологического процесса, требуется госпитализация, проведение химиотерапии, гемотрансфузий.

На сегодняшний день одни из самых эффективных клиник для лечения волосатоклеточного лейкоза располагаются в Израиле. Наибольшей популярностью у пациентов пользуются Ихилов и Ассута.

Терапия проводится на контрактной основе, то есть лечение платное для пациентов, однако результаты говорят сами за себя – свыше 80% пациентов достигли полной ремиссии и выживаемости в течение пяти лет.

Следует учитывать, что специалистов в Израиле интересует наличие метастазов в печени, очень часто они отказывают таким пациентам по причине того, что они нуждаются в паллиативной помощи из-за позднего обращения.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — редкая разновидность хронического лейкоза. Название болезни обусловлено специфическими изменениями во внешнем виде лимфоцитов — клеток, участвующих в иммунном ответе. При данной патологии они перестают выполнять свои функции и меняют форму. На клетке появляются выросты цитоплазмы. Через микроскоп края клетки видны как «рваные» или «волосатые».

Чаще эта болезнь поражает пожилых и людей старческого возраста. Развивается медленно и часто остается незамеченной до поздних стадий. В 75% случаев заболевают мужчины.

Причины волосатоклеточного лейкоза

Причины данной болезни еще не изучены окончательно. Предполагают, что катализаторами патологического процесса могут стать следующие факторы:

    воздействие на организм определенных излучений;
    канцерогенные продукты; инфекционные болезни.

Пока нет достоверных подтверждений того, что эти явления способны вызвать волосатоклеточный лейкоз. Исследования в данном направлении продолжаются.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Характерный симптом данного заболевания — медленное увеличение селезенки. В ней в большом количестве разрушаются патологические лейкоциты. Больной чувствует тяжесть в левой половине живота. При врачебном осмотре будет пальпироваться край увеличенной селезенки в области левого подреберья.

Другие сопровождающие волосатоклеточный лейкоз симптомы — это анемия и высокая склонность к инфекционным болезням. Эти явления возникают из-за того, что лейкозные клетки подавляют нормальное кроветворение. Симптомы, связанные со снижением иммунитета и анемией, важны, но часто принимаются за проявления возрастных изменений, а потому игнорируются.

Следствия общей интоксикации — ухудшение аппетита, снижение массы тела, ночной пот, повышение температуры. Данные явления тоже часто принимаются больными за результаты физического старения.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если терапевт подозревает онкологическую патологию, то немедленно направляет пациента к узкому специалисту. Диагностика волосатоклеточного лейкоза включает стандартные мероприятия:

    первичный осмотр; ознакомление с анамнезом и образом жизни пациента; исследование крови; пункцию костного мозга (или изъятие небольшого кусочка селезенки), биопсию и гистологическое исследование полученного материала; иммунофенотипирование; компьютерную аксиальную томографию.

Помимо «волосяных» клеток, визитной карточкой данной болезни является панцитопения. Под этим термином следует понимать снижение в крови содержания всех ее элементов (лейкоцитов, эритроцитов, кровяных пластинок). Именно панцитопения вызывает анемию и резкое ослабление иммунной защиты.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Больным с данным диагнозом нужна химиотерапия. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, то есть в удалении селезенки. Цель операции — нормализация клеточного состава крови и лечение анемии. Эффект данной процедуры держится на протяжении 8 месяцев.

Препарат кладрибин позволяет в 8 случаях из 10 добиться длительной ремиссии. Одного терапевтического курса бывает достаточно, чтобы больной забыл о проблеме на достаточно длительный срок (около 3 лет). Самый стойкий эффект достигается, когда кладрибин назначают после курса пентостатина или интерферона альфа.

Важно

В идеале при такой болезни, как волосатоклеточный лейкоз, лечение должно быть начато на ранних стадиях. Но, как уже было сказано, больные часто не уделяют должного внимания симптоматике и обращаются к врачу довольно поздно.

Остается открытым вопрос, можно ли излечить данную болезнь полностью. Обычно даже через длительное время у людей выявляются следы остаточного заболевания.

Прогноз волосатоклеточного лейкоза

Все зависит от стадии болезни и от того, насколько организм больного и модифицированные клетки чувствительны к вводимым препаратам. При такой болезни, как волосатоклеточный лейкоз, прогноз преимущественно благоприятный.

Прогрессирует она достаточно медленно. Если она выявляется не слишком поздно, то заболевший человек может прожить достаточно долго. Конечно, для этого врач должен правильно назначить лечение, а больной — следовать инструкциям.

По статистике приблизительно 95% пациентов нормально проживают десяток лет и более. К этим цифрам нужно относиться осторожно, так как волосатоклеточный лейкоз — редкая болезнь, то есть медики владеют полной информацией не всегда. Статистические данные основаны на наблюдениях за небольшим количеством людей.

При возврате заболевания назначается повторное лечение. Оно дает очередную ремиссию. После повторной терапии у 24-33% больных болезнь возвращается чрез пять лет. Через 10 лет этот показатель вырастает до 42-48%.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе

Процент выживаемости при данной болезни достаточно высок. Полная ремиссия наблюдается примерно у 10% пролечившихся пациентов. Частичная ремиссия наступает в 70% случаев.

Что касается пациентов, которые отказываются лечить волосатоклеточный лейкоз, то выживаемость зависит от общего состояния организма, запущенности болезни, клинической картины. Без лечения люди живут от 5 до 10 лет.

По статистике в год волосатоклеточным лейкозом заболевает 1 человек из 150 тысяч. В последние годы патология несколько активизировалась. По подсчетам специалистов количество обнаруженных случаев болезни увеличилось на четверть. Также патология «помолодела»: ее все чаще обнаруживают у людей, не достигших 40 лет.

Совет

Профилактика волосатоклеточного лейкоза сводится к ведению здорового образа жизни, избеганию стрессов, отказу от вредных привычек. Эти стандартные меры позволяют поддерживать иммунный статус на должном уровне.

Источник: http://imedic.club/volosatokletochnyj-lejkoz-prognoz-dlya-zhizni/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector