Педиатрия. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей.


РАХИТ И РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Патология фосфорно-кальциевого обмена
1. нарушение созревания и функционирования опорно-двигательного аппарата и НС
2. Патоморфоз заболеваний костной, хрящевой, мышечной ткани
3. остеопороз, остеоартроз, остеоидная гиперплазия значительно помолодели
4. остеопения формируется в младенческом возрасте и молодом возрасте, но осложняется передомами в пожилом и старческом

Структура и функции костной ткани:
1. маническая
2. защитная
3. метаболическая

структура:
компактное вещество
трабекулярная (губчатое везество)
периост и эндост
остеокласты (производные гемопоэтических клеток) и остеобласты (мезенхимальный зачаток)

Секретирующие остеобласты продуцируют все ингредиенты костного матрикса
коллагены
неколлагеновые белки
щелочная фосфатаза - маркер повреждение остеобластов. в крови три основных фракции (костный, почечный, печеночный, кишечный, плацентарный)
остеонектин - регуляция пролиферации матрикса костного вещества
остеокальцин - витамин к зависимый белок. маркер повреждения остеобластов.

РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ - теория Фроста
базисные многоклеточные единицы:
1. остеокласт (резорбционная полость образуется за 15-20 дней)
2. остеобласт (синтез матрикса 80-90 дней)
3. минерализация (7-15 дней)
4. резорбция и костообразование сцеплены

Особенности костной ткани у детей:
процессы ремоделирования осчетаътся с линейным ростом костей
процессы ремоделирования укороченны, особенно в крит периоды роста
костный баланс должен быть положительным

Формирование скелета:
генетически-детерминированная костная масса
в детском и подростковом возрасте накапливается 86% ген детерм костной массы, гарантиурющей прочность и устойчивость скелета к воздействию внешних факторов.

причины вариабельности миниральной плотности костной ткани:
генетические - 80%
остальные 20%:
внешнесредовые
гормональные
ятрогенные
хронические соматические
болезни

Диагностика патологии костной ткани:
биомаркеры:
остеокальцин, общая и костноспецифическая ЩФ, карбоксиконцевой пропептид коллагена - 1

маркеры резорбции: пиридинолин, тартрат-резистентная кислая фосфатаза

Гистоморфометрия кости
радиологические методы (различные методы денситометрии)
*единицы измерений: Z-score, Z - критерий.
Т-критерий-только для лиц, преодалевших пубертатный период.
г/см2

Распространенность остеопении у детей:
от 5-18 лет, не имеющих гепатита, тиреотоксикоза,сд и др сомат патологии, снижение плотности костной ткани выявлено в 38-43% случаев

Потребность в витамине Д:
возраст
генетические особенности
характер вскармливания
особенности ухода
время года
степень нарушения кальциево-фосфорного обмена
сопутствующая патология
климат

ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДОСТАТКА КАЛЬЦИЯ У ДЕТЕЙ:
общая слабость, повыш утомляемость, снижение успеваемости
боли в позвоночнике, костях таза, тазобедренных суставов, икроножных мышцах, нарушения осанки

биодоступность кальция:
у детей 50-70%
у подростков 34%
у вхрослых 25-35%

Классический витамин Д дефицитный рахит - полиоэтиологическоетзаболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях кальция и фосфора и недостаточностью систем обеспечивающих их транспорт и включением в метаболизм.

паратгармон, тиреокальцитонин, кальцитриол - основные регуляторы

кальцитриол - стимулирует реабсорбцию кальция и фосфора в почках
паратгормон - также повышает уровень кальция в крови путем стимулирования реабсорбции кальция, но подавляя реабсорбцию фосфора
метаболизм витамина Д:
в коже содержится прогормон, под влиянием уф образовется провитамин Д
второй источник поступления провитамина д - пища (молоко, мясо, яйца)
эргокальцеферол (провитамин) поступает в печень, где наступает процесс активации 25-гидроксилазой в кальцеферол (основная транспортная форма витамина д3) - основной маркер насыщенности организма витамином д. кальцеферол далее поступает в почки. в проксимальных канальцах при помощи 1-альфа-гидроксилазы присоединяется ещё одна основная группа, образуется кальцитриол. кальцитриол взаимодействует с рецепторами органов мишеней.

на первом этапе: очень низкая актвиность 25 гидроксилаз у недоношенных, при получении барбитуратов.

Регуляторы синтеза кальцитриола:
активность 1 альфа гидроксилазы (зрелость почки, недоношенные)
концетрация кальциферола и кальфитриола в плазме
концетр кальция в плазме
концетр фосфора в плазме
избыток кальция и стронция угнетает карбоксилазу

Физиологические эффекты витамина Д:
стимулирует всасывание кальция в кишечнике
стимулирует моделирование костной ткани
увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах
активирует мышечные сокращения
обладает иммуномодулирующим действием и антипролиферративным эффектом

последствия дефицита вит д:
жкт:
снижение абсорбции кальция, фосфора, магния, снижение моторной фнукции
кости и костный мозг: остеопороз, анемия, остеомаляция
лимфоидная система: снижение иммунитета, продукции интерферона и фагоцитоза
мышечная система: судороги, гипотония

Предпосылки для развития рахита:
физиологические:
1. интенсивный рост и перемоделирование костной ткани
2. высокая потребность в миралах, белке, энергии
3. потребность в движении и физ нагрузке
внешние факторы:
нерац вскармливание
гиподинамия
острые инфекци заболевания
недоношенность
прием антиконвульсантов
бурная прибавка мт в первые 3 мес.

Классификация:




периоды степень тяжести характер течения
начальный легкая острое
период разгара средняя подострое
реконвалесценция тяжелая рецедивирующая
остаточных явлений


Клиника рахита:
начальный период: от 2 недель до 2 мес.
основные симптомы: со стороны цнс и внс:
эмоциональная лабильность, гиперестезии
срыв ритма сна и бодрствования
потливость
пятная труссо
облысение затылка
в крови кальций в норме, фосфор снижен, повышена щелочная фосфатаза

период разгара:
несколько месяцев
в крови кальций и фосфор снижаются, щф повышается
симптомы со стороны цнс и внс усиливаются
костная систем деформируется с ростом ребенка сверху вниз
определяются степень тяжести и характер течения

1 степень тяжести: 2-3 нерезко выраженных костных признака (размягчение краев большого родничка, увеличение лобных или затылочных бугров)
...
2 степень тяжести:
гипервозбудимость, кислый пот, амиачный запах мочи
кости: деформация черепа, гр клетки, утолщение запястий, голени и коленей, увеличение межфаланговых суставов пальцев, реберные четки
мышечная гипотония, большой трехлопастный живот, симптом складноо ножа (ногу в рот)
метеоризм, неустойчивый стул, ферментативная и моторная активность кишечника снижается
амия
предпосылки для развития пневмонии (мышечная гипотония, ацидоз, угнетение фагоцитоза)

3 степень тяжести:
апатия, утрата умений
уродующие деформации
частичная или полная утрата статических функций
вовлечение внутренних органов: рахическое сердце, гепатомегалия, железодефицитная анемия, полигиповитаминоз
диф диагностика с рахитоподобными заболеваниями!

характер течения:
скорость нарастания симптомов, тип костных изменений в основе.
острое течение: в первом полугодии жизни, клиника - за 3-4 недели, преобладает остеомаляция, значительные сдвиги в бх крови
подострое течение: чаще во втором полугодии. клиника: за 2-3 месяца. на фоне гипотрофии, преобладает остеоидная гиперплазия (четки)
цидивир течение: чаще у недоношенных, после инфекций, грубое нарушение режима диеты, отсутствие протворецидив курсов.
реконвеалесценции: не появляются новые сптомы, признаки всд и потливости уменьшаются, мышечный тонус повышается
период остаточных явлений: к детей после 3 лет 2-3 степени рахита. 1 степень остаточных явлений не дает.

препараты витамина д:
вигантол - 500 ме в капле
аквадетри (водный) - 500 ме в капле
д3 (вон) 20 000 ме в ампуле
д3 (масляные) - 700 ме в капле/1400 ме в капле

1 ме = 0,025 мкг

препараты кальция:
карбонат кальция
фосфат кальция
цитрат кальция
лактат кальция
глюконат кальция

Антенатальная профилактика рахита:
неспец - общие рекомендации беременной
спец - индивид подход б
физиологическая беременность - вит д 500 ме на весь срок беременности + поливитамины
патологическая беременность - с 28-32 недель по 1000-1500 ме ежедневно или курс уфо с 1/2 биодозы до 2,5-3 биодоз 15-20 сеансов

постнатальня профилактика
с 3-4 недель до 2-х лет в период с сентября по июнь по 500 ме каждый день с учетом смеси
недеоношенные > 2000 г: с 10-20 дня круглый год витамин д по 500 ме+витамин е (2 капли 5%)
глубоко недоношенные на антиконвулсантах: 2000 ме под контролем кальция в крови

Этиотропное лечение:
2000-5000 ме/день
в течение 30-45 дней (зависит от тяжести течения)
затем профилакт доза 500 ме/день, кроме летних месяцев до 3-х лет
детям из группы риска - через 3 мес проводится повторный крус в леебной дозе в течение 3-4 недель
метод ударных доз (200 000 ме однократно на 6 мес) биологически не оправдан и нетбезопасен (во франции)

Патогетическое лечение рахита:
1. комплексы витаминов водораств
2. цитратная смесь (14 дней), чай с лимонным соком для купирования ацидоза
3. панангин (аспаркам) или 1% сульфата магния)
4. оротат калия по 20 мг/день 3-4 недели
5. фосфаден или атф по 0,5 мг в/м
6. карнитин-хлорид 20% по 8-10 кап до 1 года по 15 кап после года 3 раза в день до еды 30 дней

Гипервитаминоз Д:
результат введения повышенных доз вит д
кальцитриол плазмы почти в норме
кальциферол - резко возрастает

паотгенез гипервитаминоза д:
анаологичен лучевой болезни.
резкое ксиление пол, и белков
разобщение окисления и фосфорилирование
фосфаты резко возрастают, затем падают, щф падает
гиперкальциемия, гиперкальциурия
поражение почек до неефрокальциноза
кальций в мышцах и сосудах, легких, кишечнике

клиника:
острая:
высокие дозы вит д в течение короткого срока (несколько недель)
кожа серая с желтоватым оттенком, выраженный токсикоз, частая многократная рвота, анорексия, запоры, полидипсия
снижение мт
аг до 130
белок в моче
гепато и спленомегалия

хроническая:
высокие дозы (5-8) месяцев
кожа бледная
токсикоз 1 степени
аппетит понижен
склонность к запорам
остановка прибавки мт
в моче нарастает белок для 1 г/л и выше

лечение:
1. исключение поступления вит д и кальция
2. вазелиновое масло при остром отравлении (3г/кг)
3. в/в дезинтоксикационная терапия
4. кокарбаксилаза
5. вит а по 5-10 тыс ме/сут как антидот
6. вит е по 5-10 тыс мг/сут
7. комплекс водораств витаминов
8. трилон В или эдта по 50 мг/кг в 2-3 приема в/в капельно в 5% глюкозы
9. преднизалон 1 мг/кг в день
10. реокальцитонин 3-5 ме в/м под контролем уровня кальция в крови 2-3 р/день
11. дифосфанаты (димефосфон)скачать dle 12.0




Скачать: rakhit.doc
Размер: 107 Kb
Скачали: 36
Дата: 8-02-2017, 21:25